继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

　　病因和发病机制目前还不清楚。据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，较为少见，可能与漏诊有关。

　　1.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。

　　2.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)

　　(1)间变性大细胞淋巴瘤：虽可以为B细胞性，但绝大多数瘤细胞对Ki-1呈阳性反应。

　　(2)免疫母细胞性淋巴瘤：可以为T细胞性，也可以为B细胞性，后者瘤细胞的核仁较大。

　　一、症状

　　1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科所见7例，占同期皮肤NHL的3.1%。男6例，女1例，起病中位年龄为50.5岁，短期由(3～5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节，呈半球形或卵圆形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鳞屑，呈淡红、暗红、紫红或褐色。1例皮肤结节多达千个以上。晚期淋巴结、肝、脾常肿大，最后出现不规则发热和全身衰竭。我们的7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。

　　2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科见到9例，占同期皮肤NHL的4.4%，男5例，女4例，中位发病年龄为37岁。皮肤损害同CC。我们曾见1例斑块呈环状，中央部分色素减退，伴毛发脱落。2例晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹。6例初诊时见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结、肝、脾肿大。9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡。

　　二、诊断

　　1.皮肤T细胞淋巴瘤 中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳，其胞核常收缩变形，与皮肤T细胞淋巴瘤难分，但后者对ACP或ANAE呈灶性阳性反应，对L26和B1呈阴性反应。

　　2.慢性淋巴细胞白血病 大多为B细胞性，与中心细胞性淋巴瘤常难于区分，结合临床可以鉴别。

　　1、肝脾肝实质受侵可引起肿大，活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。

　　2、胸部 在非霍奇金淋巴瘤中，约25%在病程中发生胸腔积液，除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及，淋巴阻塞所致。

　　3、 骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。

　　4、 皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，表现多样化，包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡，丘疹、斑疹等，常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病，占5%一16%。

　　5、扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。

　　6、肾肾肿大、高血压及尿素氮潴留，其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。

　　7神经系统中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。

　　一、组织病理：

　　1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤细胞呈结节状浸润，主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展，沿血管、附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润，大或中等大，较正常胞核不规则且有裂沟，染色质细致，核仁不明显;胞浆常少而呈极弱嗜碱性。瘤细胞对ANAE、ACP和POX均呈阴性反应;对L26、B1单克隆抗体呈阳性反应。此外，也见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

　　2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大，具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上，胞浆呈嗜碱性，大多对MGP染色呈阳性反应，免疫标记示B细胞性，具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体，除上述瘤细胞占大多数外，另见中心细胞性瘤细胞，其形态与CC中所见相同。此外，尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

　　3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内，其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。

继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤一般治疗

　　一、治疗

　　目前没有相关内容资描述。

　　二、预后

　　FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。

　　中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中，除3例失去随访外，6例均在诊断后4～6个月内死亡。

继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤一般护理

　　1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤饮食原则

　　1.注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

　　2.食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

　　3.少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。