喉气管食管裂

　喉气管食管裂疾病病因

　 一、发病原因

　　喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

　　二、发病机制

1.病理分型

根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%。Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。

　　因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。

　　2.合并的其他病理畸形

由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)、胎粪性肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。

　喉气管食管裂鉴别诊断

　根据临床表现，易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆，鉴别首选食管吞钡造影检查。

喉气管食管裂症状诊断

　 一、症状

　　临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合，患儿哭闹时声低弱或无声。

　　二、诊断

　　患儿喂食后出现呛咳，呼吸困难，唾液多，哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

　　喉气管食管裂并发症

50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。

喉气管食管裂检查

1.X线检查

　　(1)颈胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位;或经口气管插管作呼吸支持者，可见插管向后移位，滑入食管。

　　(2)吞钡检查：造影剂可呛入气管支气管内。

　　2.喉镜检查

吸气时，因气管黏膜外观是对拢的，故内镜检查常不易看清。怀疑此诊断时，可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实，并明确累及的范围。

喉气管食管裂一般治疗

　　喉气管食管裂西医治疗

一、治疗

　　LTEC婴儿治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引，保持呼吸道畅通。Ryan等人主张，假如有可能，在外科手术前尽量避免气管内插管。但往往在做外科修补术前需要气管插管，做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂，并不需要外科手术;有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补。Ⅱ型LTEC手术途径可从多方面进行，如：会厌侧切口、后侧会厌径路，或前侧会厌瘘管进路。侧路须注意勿伤及喉返神经。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要经胸、经颈联合径路。分隔气管与食管，缺损处可借用附近组织或人工合成材料修补。分隔气管与食管时注意保护喉返神经，缝合时采用连续缝合与间断缝合两层，且用不吸收缝线。

　　二、预后

　　治疗效果尚不满意，根据文献报告，Ⅰ型病死率约31%，Ⅱ型为30%，而Ⅲ型高达82%。

喉气管食管裂一般护理

　　喉气管食管裂护理

1 饮食护理

食管癌手术的最大生理改变是将腹部的胃上提到了胸腔内，其二是手术还切断了支配胃的迷走神经，使胃暂时失去了神经的支配口，胃的张力下降，排空能力下降，有的造成胃扩张，占据胸腔一定位置，出现闷胸、反流，肺部感染，进食较多时呕吐。所以，术后要注意饮食习惯的改变，开始饮水，患者应半卧位，量要少，吞咽动作要慢，逐渐从流食、半流食过渡到普食，食物的选择上，要注意摄人易消化高营养价值、无任何刺激的食物，避免碳酸饮料，硬质食物、带刺的肉类、花生、豆类，早期也不应服用硬质的药丸和药片，以免导致晚期的吻合瘘。严禁暴食，进食后可用手掌向下按摩挤压帮助进食，动作要轻柔。食后要静坐或半坐位3060rain，以避免恶心呕吐的发生。

　　2 术后排痰的护理

术后常规给患者吸痰，全麻清醒前应及时吸除口腔、咽喉部及气管内的分泌物;全麻清醒后应取半卧位休息，并经常变换体位，向患者解释术后排痰的重要性。鼓励经常进行深呼吸，持续吸气5s以达肺扩张。当其用力咳嗽排痰之时，医务人员可用双手轻轻地按压患者的伤口处，以减轻患者疼痛。如因伤口疼痛而致呼吸表浅不敢咳嗽，甚至因分泌物聚集引起反射I生支气管痉挛造成缺氧，需给镇痛剂，以保持正常的呼吸运动，有利于有效排痰。痰多黏稠不易咳出时，可给药物或雾化吸痰法祛痰消炎。同时拍打胸壁，震动黏附于细支气管壁的痰液，使之移向大支气管，易于排出以防肺部感染。

　　3 由于食管与胃的连接部被切除，

术后排气时间较晚以及胃肠减压管不畅等均会使消化道内压增加，加之胸腔负压的影响极易导致吻合口处膨胀或裂隙增大，内容物外溢吻合口组织间隙，造成局部组织感染而继发瘘。因此，术后应妥善固定好胃管，每半小时抽胃液1次，密切观察记录引流液的量及性质。必要时用无菌生理盐水低压冲洗胃管，确保胃肠减压管通畅，以免吻合口瘘的发生。

　　4 胸腔引流管的护理有效的胸腔引流，

可以及时地将胸腔的积血，渗液等引流体外，因此必须保持胸管引流通畅，观察水柱有无波动。每日更换水封瓶，防止液面过高，不利于引流。为防止引流管脱出，应妥善固定，保持相对活动适当长度，观察胸腔出口处的情况，并在胸管处做好标志便于观察引流装置应保持无菌，保持胸腔引流口处敷料干燥，一旦渗湿及时更换;引流瓶应低于胸壁引流口平面60～lOOcm ，防止瓶内液体逆流胸膜腔。

　　5 体位护理

手术后1～2d减少胃与吻合口的牵拉，促进伤口愈合，2d后稍抬高头部，采取斜坡卧位，以利胸腔闭式引流和咳嗽排痰，同时嘱咐患者头部不要左右摆动，以利于颈部吻合口的愈合。此外，食管癌术后可发生胃液反流至食管，患者可有反复呕吐等症状，平卧时加重，因此嘱患者饭后2h内不要平卧，睡眠时把枕头垫高。

喉气管食管裂饮食原则

　　喉气管食管裂饮食保健

1、喉气管食管裂的食疗方：

　　多吃流质食物，如小米粥之类的，多吃富含维生素食品，如奇异果，火龙果等，多喝水，注意饮食均衡，多休息，进行适当的运动。

　　2、喉气管食管裂最好不要吃哪些食物：

　　忌烟酒、辛辣。咖啡等刺激性食物

　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生