巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

　　一、发病原因

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

　　二、发病机制

　　本病的发病机制不详，有学者认为是和肠道细胞失去神经纤维的支配所致，属于神经性的蠕动不良。也有学者认为和平素饮食习惯以及染色体异常有关，目前未得到证实。

　　同时注意与肠梗阻鉴别。肠梗阻：指肠内容物通过障碍，通俗地讲就是肠道不通畅。这里肠道通常是指小肠(空肠、回肠)和结肠(升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠)。最主要的临床症状是腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便四大症状。

　　一、症状

　　本征出生时体重尚正常，以后进行性腹胀，无胎粪，腹部可触及巨大柔软肿物，常易患泌尿系感染。

　　1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。

　　2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。

　　3.腹部触及巨大膀胱。

　　4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。

　　二、诊断

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。鉴别诊断：同时注意与肠梗阻鉴别。肠梗阻：指肠内容物通过障碍，通俗地讲就是肠道不通畅。这里肠道通常是指小肠(空肠、回肠)和结肠(升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠)。最主要的临床症状是腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便四大症状。

　　1、泌尿系感染：是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上 、下泌尿道，因定位困难统称为尿路感染。

　　2、长期营养不良：能量供应不足为主，表现为体重明显减轻，皮下脂肪减少者称为消瘦型;以蛋白质供应不足为主，表现为水肿的称为浮肿型，介于两者之间的消瘦-浮肿型。

　　一、临床体格检查

　　以后进行性腹胀，无胎粪，腹部可触及巨大柔软肿物，常易患泌尿系感染。B超检查可见膀胱明显增大，但膀胱的收缩力减小，容易造成一个压力性的尿失禁。

　　二、实验室检查

　　结肠镜检查，可见结肠内空虚，，胎粪少或者的无胎粪。腹部的X线片检查可见结肠充气明显，但未见到液体平面

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征一般治疗

　　治疗首先采取胃肠外营养，补给途径：

　　1、浅静脉营养：通常仅适用于不超过两周的短期胃肠外营养，或较长期输入接近等渗的营养液。

　　2、深静脉营养：长时间静脉营养，特别是输入25%高渗糖液，已选择经静内静脉.静外静脉或锁骨下静脉。而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征一般护理

　　1.造口滴入要素饮食。

　　要素饮食(elemental diet)是一种化学精制食物，含有全部人体所需的易于消化吸收的营养成分，包含游离氨基酸、单糖、主要脂肪酸、维生素、无机盐类和微量元素。与水混合后可以形成溶液或较为稳定的悬浮液。它的主要特点是：无需经过消化过程即可直接被肠道吸收和利用，为人体提供热能及营养。适用于严重烧伤及创伤等高代谢、消化道瘘、手术前后需营养支持、非感染性严重腹泻、消化吸收不良等患者。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征饮食原则

　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

　　1、宜吃高蛋白有营养的食物。

　　2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。

　　3、宜吃高热量易消化食物。