小儿高黏稠综合征

　　一、病因

　　组织缺氧或氧释放障碍（30%）：

　　(1)生理性：

　　①胎儿期;

　　②环境中氧含量不足高原地区。

　　(2)病理性：

　　①肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张，肺心病，肥胖症(pickwickian syndrome)，

　　②肺动静脉瘘，

　　③青紫型先天性心脏病，

　　④异常血红蛋白病：血红蛋白M，硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。

　　骨髓生成红细胞的功能增强（30%）：

　　(1)内源性：

　　①肾性：肾胚组织瘤，肾上腺样瘤，多囊肾，肾动脉狭窄等，

　　②肾上腺：嗜铬细胞瘤，Cushing综合征，先天性肾上腺增生，肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等，

　　③肝：肝细胞瘤，

　　④小脑：成血管细胞瘤。

　　(2)外源性：

　　①应用睾酮或类似药物，

　　②应用生长激素。

　　新生儿（30%）：

　　(1)经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎间输血者。

　　(2)脐带结扎过晚。

　　二、发病机制

　　引起继红的主要原因是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时肾脏分泌EPO一般都是增高的，少数情况下，例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红，北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红)，此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。

　　2.血液黏稠度增高情况

　　正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况：

　　(1)红细胞数明显增多，如各种红细胞增多症。

　　(2)红细胞的变形，如镰形红细胞症和球形红细胞症等。

　　(3)血浆蛋白质浓度异常增加，如巨球蛋白血症等，临床主要是指第1种情况而言，动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生，血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力，巨球蛋白血症IgM>5g，血清黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。

　　应与真性红细胞增多症(真红)和血液浓缩所致假性红细胞增多症(假红)相鉴别。

　　一、症状

　　1、血液循环系统出现的症状：

　　A）多见出血。一般认为与M蛋白抑制凝固因素作用有关。常突然鼻出血及齿龈出血。近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。

　　B）2岁以内缺氧的婴儿多见血栓。此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。

　　C）多见原发性贫血。与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。

　　2.心血管症状： 出现心功能不全症状，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。

　　3.新生儿： 可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。

　　4.眼部表现：其症状为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。

　　5.神经症状：出现末梢神经损害及锥体束症状，如头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等等。　

　　6.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。 根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。

　　二、诊断

　　根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。

　　可并发黄疸（血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。一般血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL（34-51）时便会出现肉眼可辨别的颜色。）、心动过速、心力衰竭、呼吸困难、肝脾肿大、紫癜（出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现青紫、瘀点、瘀斑，压之不褪色为特征，常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血）、低血糖、低血钙、出血、DIC（常表现为弥漫性出血或血栓）、发生血栓、贫血、眼底病变、听力障碍、耳鸣、皮肤黏膜溃疡及坏疽、肾功能损害等。

　　一、检查：

　　1、血浆蛋白分析：测定可见纤维蛋白原不增多，而球蛋白明显增加，经用纸上电泳或琼脂电泳，发现有巨球蛋白区带，或丙种球蛋白的明显增加，或出现所谓M成分，即可确诊为异常球蛋白血症。

　　2.异常蛋白质的定性与定量测定：对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。其他蛋白质化学的研究如血液黏稠度测定（测血细胞比容，正常值为水的3.5～5倍），免疫电泳分析，放射的免疫测定以及沉降系数的测定，都能定性与定量地测定出异常蛋白质。严重的患者，在做静脉穿刺时，取出的血液很快凝固，无法继续采血，甚至用了正常量的抗凝剂也不能阻滞血液的凝固。

　　 3.常规检查：做胸片、B超、心电图、脑电图和CT等检查。

小儿高黏稠综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1、对症治疗：

　　A)治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，以减少异常血浆蛋白质的来源。

　　B)可用血管扩张药以减低周围循环的阻力，如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等;

　　C)改善循环功能，可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500～1000ml，

　　D)可使用抗凝剂，但效果不甚明显，如肝素、双香豆素等;E)使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血药物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。

　　2.特殊疗法：

　　A)病情恶化和症状明显时，可采用血浆清洗术，即将取出的血液，除去异常蛋白，做成红细胞盐水悬浮液，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，减轻心肌负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的血液循环。

　　B)对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算，亦可参考下列公式：[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg)，新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。

　　二、预后

　　本病征预后取决于原发病，通常是不能自行痊愈。

小儿高黏稠综合征一般护理

　　一、护理

　　1.多饮水：饮水要注意时机，如早晨起床前，每餐吃饭前(1小时)和就寝前。每天最好不少于2000毫升。

　　2.选用能稀释血液的食物：这些食物有抑制血小板聚集，防止血栓形成的山楂、黑木耳、大蒜、洋葱、青葱、柿子椒、香菇、草莓、菠萝、柠檬等;具类似阿司匹林作用的抗凝食物有山楂、西红柿、红葡萄、橘子、生姜;具调脂作用的有山楂、螺旋藻、芹菜、胡萝卜、魔芋、紫菜、海带、马齿苋、核桃、玉米、芝麻、苹果、猕猴桃等。

小儿高黏稠综合征饮食原则

　　一、食疗方：

　　1.合理的饮食搭配：少食动物内脏及动物脂肪，少吃油炸食物，晚餐不宜多食荤腥厚味食物，少食甜食。平时宜吃清淡的食物，以素为主，粗细粮搭配。

　　2.多食富含卵磷脂的食物：多食大豆及豆制品、禽蛋、鱼类。有利于改善血液粘稠度，是血栓不易形成。