冷球蛋白血症病因
向您详细介绍冷球蛋白血症的病理病因,冷球蛋白血症主要是由什么原因引起的。
(一)发病原因
冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。
Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。
Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。
Ⅲ型:为多克隆原型。
Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。
(二)发病机制
抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
冷球蛋白血症鉴别
向您详细介绍冷球蛋白血症应该如何鉴别诊断。
本病需与下列疾病相鉴别:
1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。
2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等。可为原发或继发于某些恶性疾病。
3.手足发绀症 是由于皮肤细动脉痉挛,毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状。
冷球蛋白血症症状
向您详细介绍冷球蛋白血症症状,尤其是冷球蛋白血症的早期症状,冷球蛋白血症有什么表现?得了冷球蛋白血症会怎样?
皮肤损害最常见为出血性紫癜,多起始于下肢,逐渐扩展至股、会阴、臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部。皮疹特点为丘疹、瘀点、瘀斑、小结节,严重者可出现水疱、大疱、溃疡,坏疽。自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛。其次可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节。肾损害可表现为急、慢性肾炎,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常,麻木感,运动障碍,腱反射消失等。中枢神经系统受累者少见。其他可见肝脾肿大,腹痛,心包炎及全身淋巴结肿大等。
根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。
冷球蛋白血症并发症
向您详细介绍冷球蛋白血症有哪些并发病症,冷球蛋白血症还会引起哪些疾病?
常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
冷球蛋白血症就诊
冷球蛋白血症就诊指南针对冷球蛋白血症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:冷球蛋白血症挂什么科室的号?冷球蛋白血症检查前的注意事项?医生一般会问什么?冷球蛋白血症要做哪些检查?冷球蛋白血症检查结果怎么看?等等。冷球蛋白血症就诊指南旨在方便冷球蛋白血症患者就医,解决冷球蛋白血症患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
冷球蛋白血症检查
冷球蛋白血症治疗
向您详细介绍冷球蛋白血症的治疗方法,治疗冷球蛋白血症常用的西医疗法和中医疗法。冷球蛋白血症应该吃什么药。
冷球蛋白血症一般治疗
(一)治疗
治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30~50mg/d。免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键裂解,从而使IgM解聚,影响免疫球蛋白的合成,但其临床疗效尚不肯定。干扰素:可用于治疗混合型冷球蛋白血症。
(二)预后
常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
冷球蛋白血症辨证论治
治法:温通经络、活血止痛。方药:温经通络汤加减。
冷球蛋白血症护理
向您详细介绍冷球蛋白血症应该如何护理,冷球蛋白血症常见的护理办法有哪些。
冷球蛋白血症一般护理
避免寒冷,注意保暖。
冷球蛋白血症饮食
冷球蛋白血症饮食原则
避免寒冷,注意保暖。饮食宜选用低脂肪、高质量蛋白质以及富含维生素和纤维素的食物,比较适合吃鸡、瘦肉、蛋类、豆制品、小米、玉米、大枣、银耳、百合、栗子、白果等食物,以及新鲜的蔬菜。如白菜、藕、黄瓜、西瓜、苹果、梨等。但进食多少要根据个人的情况而定,主食、肉、蛋、蔬菜、汤要注意搭配好,多吃一些水果,不要偏食。
4353 人阅读过 复制文章链接