小儿肾性贫血

　　一、发病原因

　　由于肾功能衰竭至红细胞生成素减少，尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成物质和红细胞寿命缩短等所致。当肾功能开始受损时，慢性肾病病人体内由肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满足身体的需要，从而成为引发肾性贫血的最主要原因之一。除此以外，慢性肾功能不全、尿毒症病人，体内堆积大量代谢毒素，缩减了红细胞存活时间;长期控制蛋白质的摄入量，发生出血倾向都有可能导致慢性肾病病人发生肾性贫血。

　　二、发病机制

　　目前已知的发病机制可能与以下因素有关：

　　1、红细胞生成素生成减少。慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少，经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时，其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限，而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高。红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系。当红细胞生成素严重缺乏时，骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力。约有10%的红细胞生成素由肝脏产生，故即使双肾切除血浆中仍有少量的红细胞生成素。亦有证明尿毒症血浆对红系祖细胞有抑制作用。故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能，与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红系生成抑制物质有关。

　　2、红细胞破坏增多。除骨髓增生障碍外，红细胞寿命缩短亦是贫血的原因。慢性肾衰患者红细胞寿命约为正常人的1/2，其原因是患者血浆中有破坏红细胞的毒性物质，使红细胞脆性增加。此外，肾衰时钙在红细胞膜上沉积，脂类代谢异常也可导致膜脆性增加。肾衰时并发微血管病变，血液透析红细胞通过透析膜的机械损伤均可使红细胞破坏增加。目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象，经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻，尿毒症可导致血小板功能异常，可继发胃肠道和泌尿道失血。

　　3、红细胞丢失增加。肾衰时凝血功能障碍，患者常有出血倾向，失血使贫血加重。

　　4、吸收障碍：如铁、叶酸缺乏及过分限制蛋白摄入，蛋白合成下降可导致血红蛋白合成减少。

　　5、甲状旁腺功能亢进：慢性肾衰时引起继发性甲状旁腺功能亢进，使其造血功能减退，甲状旁腺激素又可直接抑制红系造血细胞增殖。此外水钠潴留，血液稀释，进一步加重贫血。

　　一、鉴别：

　　与其他原因引起的贫血相鉴别，有肾脏疾病表现和肾功能衰竭引起的其他并发症的存在，加之实验室检查结果易于鉴别。

　　1、慢性失血性贫血：病程多缓长，贫血逐渐加重，不同程度地影响生长发育。血象呈小细胞低色素性贫血。血清铁及骨髓外铁减少。

　　2、慢性溶血性贫血：起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

　　3、营养性缺铁性贫血：是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一

　　4、再生障碍贫血：除急性辐射病外，一般病程缓长，进行性加重，常伴有出血倾向和难以控制的感染。血液学变化呈正色素性贫血，全血细胞减少，而外周血液不显骨髓在生反应，网织红细胞反而减少。骨髓液脂肪滴增多，骨髓三系细胞均明显减少，仅淋巴细胞比例增高。

　　一、症状：

　　肾性贫血是肾功能损害所引起的常见并发症，通常表现为正细胞、正色素性贫血。个体之间贫血程度可有较大差异，但每一个体的贫血程度较稳定。

　　1.贫血：一般为正常红细胞正常血红蛋白型，严重贫血时血红蛋白可下降至20-30克/升;

　　伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征者严重，这可能是大量蛋白丢失，引起EPO、转铁蛋白和必需氨基酸减少所致。

　　肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻。这可能是由于肾定时红细胞内2，3-DPG升高，降低了细胞内血红蛋白与氧的亲和力，使氧更易从血液进入组织，改善缺氧状态。多囊肾肾衰患者的贫血，比其他原因肾衰引起的贫血轻。伴有高血压的肾衰贫血，血细胞比容要高于血压正常患者，这可能是高血压引起肾缺血、刺激残留肾单位产生更多的EPO。

　　2.出血：肾衰时凝血功能障碍，患者常有出血倾向，如鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血等，失血使贫血加重。

　　3.肾性贫血还表现在病人的食欲和精神上面。肾性贫血直接导致肾病病人的胃肠道吸收功能减弱，影响食物吸收，使其无食欲、精神萎靡。

　　二、诊断：

　　根据肾脏疾病和肾功能衰竭及贫血表现，排除了感染、慢性失血、血液病、纤维性骨病、严重营养不良、溶血、多发性骨髓瘤等疾病后，可诊断为肾性贫血。实验室检查确诊。诊断肾性贫血时建议做以下检查：血常规检查(注意是否是正细胞、正色素性贫血)、网织红细胞计数(排除溶血性贫血等)、大便潜血实验(确认有无慢性失血)、血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度(排除缺铁因素)，并且以上检查前三项至少每月检查一次，后两项至少每三个月检查一次。

　　面色灰暗苍白，面色无华、无血色;皮肤干燥，萎缩，无光泽。重度贫血可并发心脏扩大和心悸、眩晕等。

　　慢性肾功能衰竭引起并发症：由于肾脏病时需长期控制蛋白质的摄入，加之尿排出蛋白的量增加，使血浆蛋白浓度降低，蛋白质减少并发营养不良，小儿可影响生长发育。

　　其他并发症：高血压、心力衰竭、心肌病、水、电解质紊乱及酸碱失衡、肾性骨病、骨折，感染等。

　　一、检查：

　　1、血液检查

　　血象：贫血程度不等，大多为中至重度贫血。多呈正色性，网织红细胞正常或减低。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。

　　血涂片：可见多少不等的锯齿形，盔形和三角形等形状的破碎细胞。

　　出血时间和血块收缩不正常，凝血时间正常。毛细血管脆性试验可呈阳性。

　　血液生化检查：血清铁和总铁结合力常降低，血浆铁蛋白多增高。

　　2.骨髓象：骨髓增生多正常，粒/红比例增加。骨髓铁染色正常。

　　3.应做胸片检查、B超检查和心电图检查;其他视肾脏疾患需要进行选择。

　　4.肾功能试验

　　肌酐检查：正常血肌酐(Scr)浓度<133μmol/L(1.5mg/dL)，肾功能衰竭时尿中清除的减少，血肌酐浓度升高。

　　尿素氮：血BUN正常值<7.1mmol/L(20mg/dL)，肾功能衰竭时升高。

小儿肾性贫血一般治疗

　　一、治疗

　　输血：是减轻此类贫血的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强，因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制，且可发生铁过剩。如无失血，以输浓集的红细胞为宜，每次可输10ml/kg。

　　促红素治疗：采用皮下或静脉大剂量注射促红素，可减少或代替输血。常用量2000U，隔日1次。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50～100U/kg，每周3次，皮下注射，待HCT达0.3～0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。

　　透析：持续而有效的透析能排出红细胞生成抑制因子和有毒代谢产物，使血红蛋白升高。长期做血透析的病儿，可因失血而缺铁，可给予铁剂。给予静脉补铁前应常规行静脉过敏实验， 10kg以下儿童，给予10mg实验剂量。叶酸亦因透析而丢失，故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松(强的松)后，可减慢红细胞下降的速度，减少血透析病儿的输血次数。

　　雄激素：需要较长的治疗时间，故必须坚持应用2～4个月以上才能做出评价，有时要在治疗6个月后才出现疗效，病情缓解后仍应继续用药3～6个月再减量，维持1～2年。对儿童的疗效优于成人。适用于慢性轻、中度贫血的病儿。但有明显男性化及肝功能损害的不良反应，使临床应用受到限制。

　　必需氨基酸治疗：由于维生素B6、维生素B12、叶酸、抗坏血酸缺乏者，可以适当补充。

　　肾移植：彻底纠正肾功能衰竭，根治贫血。

　　二、预后

　　慢性肾功能衰竭的病程和预后受多种因素影响，如年龄、病因、合并症、治疗是否及时，高血压是否得到合理控制，早、中期饮食蛋白的限制是否合理，营养问题、代谢问题、贫血问题，患者日常护理等。

小儿肾性贫血辨证论治

　　脾虚为主时补脾为主，兼以补肾;肾虚为主时补肾为主，兼以补脾。补脾重用人参、炙黄芪;补肾重用熟地、山萸肉。

　　气阴两虚型：全身乏力，恶心呕吐，口粘口干，饮水不多，腰膝酸软，手足心热，舌淡红，舌体胖大，边有齿痕，脉沉细。治宜：益气养阴生血。方用参芪地黄汤加减。药用：人参5g，黄芪 30g，当归10g，熟地黄10g，山萸肉10g，山药10g，丹皮12g，茯苓15g，泽泻6g 。水煎服，每日一剂。

　　脾胃虚弱型：面色萎黄，口唇色淡，纳少恶心，时有呕吐，腹胀便溏，舌质淡红，苔薄白，脉沉细。治宜：益气养血，健脾和胃。方用补中益气汤加减。药用：当归10g，黄芪30g，砂仁 6g，人参5g，茯苓15g，白术10g，炙甘草6g，桑椹10g，炒内金 10g 。水煎服，每日一剂。

小儿肾性贫血一般护理

　　一、护理

　　1.纠正饮食习惯，进食含铁丰富的事物，如肝、香菇、肉类等;进食含叶酸和维生素b12丰富的食品，如肝、肉类、蛋类、瓜果。

　　2.遵医嘱口服铁剂并饭后服用、忌茶，若铁剂为水制，用吸管吸人，防止牙龈染色，注意观察副作用。

　　3.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治愈。

小儿肾性贫血饮食原则

　　一、食疗方：

　　选用各种补血食物，如瘦肉、动物肝脏、蛋类、黑木耳、黄花菜、海参、猪血、龙眼肉、桑椹、大枣、菠菜、黑豆等，以加强营养，改善贫血症状。

　　根据病人的情况选用高效价的蛋白质，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鲤鱼等。

　　尽量少吃或不吃植物蛋白如豆制品、动物内脏等。阿胶、鹿角胶、紫河车等血肉有情之品，虽有生血作用，但是可以使血尿素氮升高，因此应该忌食。

　　1、羊肾4个，党参500克，熟地300克，红糖1公斤，先将新鲜羊肾对半切开，去筋膜洗净，切成条状，和熟地。党参(均以纱布包好)加水常法煮取药汁。文火炖1小时后取出滤液，余渣加水再煎，再取液。共三次。将所有滤液混和，以文火浓缩成胶状，加红糖收膏。每次服2食匙，每日服3次，开水冲服。连服2--3个月。

　　2、阿胶10克，杞子25克，粳米50--100克。先以杞子和米煮粥，阿胶烊化后调入，加糖调味，每日早晚温服，连服3--4周。间隔数周后还可继续服。

　　3、当归25克黄芪50克羊血(已凝成块)250克，先将归芪共煎两次取汁约200毫升，再加水适量，放少许盐。姜料酒等调料，与羊血一起煮汤食用。具有益气补血，强壮肾元，用于慢性肾炎而至贫血者。

　　4、制首乌50克，入砂锅煎取浓汁，将首乌汁与粳米100克。冰糖适量同煮为粥，适用于高血脂，肾性贫血。

　　5、生山药100克，薏苡仁100克，粳米100克，龙眼肉15克，红枣15克。 先将生薏苡仁和粳米洗净、煮熟，再将去皮捣碎的生山药、龙眼肉及红枣放入锅内与前者同煮成粥。易于消化，特别适用于脾胃虚弱，兼有心悸、健忘、失眠的贫血患者。

　　6、龙眼肉5克，莲子肉10克，连衣花生米15克，粳米1克，共煮粥食。适用于肾炎引起的贫血及蛋白尿