土肥对称性肢端色素沉着症

　　一、发病原因

　　为一种少见的常染色体显性遗传病，可有多种遗传型，与近亲婚配有关。

　　二、发病机制

　　发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。

　　1.冻疮后继发性色素异常 为反复炎症所致，白斑较黑斑显著，面部无雀斑样皮疹，无遗传特点。

　　2.着色性干皮病 除色素改变外，还有皮肤的干燥、萎缩、毛细血管扩张及皮肤潮红的表现。

　　3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑，在桡侧部尤其明显且稠密，色素斑较正常皮肤稍凹陷，而与皮沟一致，无色素减退斑，且分布较广。

　　一、症状

　　起于婴幼儿期，青春期明显，进展缓慢，持续多年。好发于四肢末端，皮疹为点状至扁豆大小的褐斑，不相融合，似雀斑。夏季日晒后颜色加深，轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及色素斑点。男多于女，同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后，甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　本病属于皮肤色素沉着，一般不具有恶性表现，也不会因本病诱发或直接导致其他疾病，故临床上并无并发症发生。但由于本病伴随有皮肤形态的改变，故对于部分心理素质低下的患者，可因皮肤的美观遭到破坏，且在缺乏沟通的条件下，可造成精神抑郁，在临床上虽少见，但应警惕。

　　临床皮肤检查：本病好发于四肢末端，皮疹为点状至扁豆大小的褐斑，不相融合，似雀斑。夏季日晒后颜色加深，轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及色素斑点。

　　组织病理学检查：基底层色素颗粒增多，色素减退区则少，真皮中噬色素细胞增多。

土肥对称性肢端色素沉着症一般治疗

　　一、治疗

　　避免日光暴晒。可用防晒剂，如5%二氧化钛霜。可口服生薏米及维生素E，外涂10%白术醋剂。中年后白斑大部分有色素恢复的现象。

　　二、预后

　　中年后白斑大部分有色素恢复的现象。

土肥对称性肢端色素沉着症一般护理

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　　本病属于一种少见的常染色体显性遗传病，可有多种遗传型，与近亲婚配有关，同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相关性。故无法针对原发病因进行预防。故做到早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的预后具有重要意义，同时应避免或者减少光照，在一定程度上也能够减少色素沉着的发作。

　　1、可口服生薏米及维生素E，外涂10%白术醋剂。多吃富含维生素a、b、c的食物。选用植物性油脂，多采用水煮、清蒸、凉拌、烧、烤、卤、炖等方式。

　　2、少吃辛辣，浓酒，浓茶。避免易致敏和刺激的食物，如鱼虾、浓茶、咖啡、酒类等。不吃辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒，姜，葱，蒜等。

土肥对称性肢端色素沉着症饮食原则

　　1、可口服生薏米及维生素E，外涂10%白术醋剂。多吃富含维生素a、b、c的食物。选用植物性油脂，多采用水煮、清蒸、凉拌、烧、烤、卤、炖等方式。

　　2、少吃辛辣，浓酒，浓茶。避免易致敏和刺激的食物，如鱼虾、浓茶、咖啡、酒类等。不吃辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒，姜，葱，蒜等。