原发性皮肤免疫细胞瘤

　　一、发病原因

　　病因目前尚不明确。

　　二、发病机制

　　发病机制目前还不清楚。

　　1.浆细胞瘤 皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。

　　2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

　　3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别 前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身，50% 有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40% 。

　　4.B细胞假性皮肤淋巴瘤 发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

　　5.Waldenström巨球蛋白血症 产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。

　　一、症状

　　皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15%～20% ;在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发(皮下)皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。

　　少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。

　　组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现：

　　1.较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。

　　2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

　　3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润。多形性较明显，核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM)。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。

　　4.免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

原发性皮肤免疫细胞瘤一般治疗

　　一、治疗

　　放射线疗法。

　　二、预后

　　原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。

原发性皮肤免疫细胞瘤一般护理

　　生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。

原发性皮肤免疫细胞瘤饮食原则

　　饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。肿瘤病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。