先天性大疱性鱼鳞病样红皮病病因
向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病理病因，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
遗传(30%)：
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。
二、发病机制
本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关，这些基因突变可能导致角质形成，细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。
病理生理
可有明显的角化过度、细胞内水肿，致表皮细胞松解，故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加，细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落，并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病鉴别
向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病应该如何鉴别诊断。
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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病症状
向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病症状，尤其是先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的早期症状，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病有什么表现？得了先天性大疱性鱼鳞病样红皮病会怎样？
一、症状
出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，症状可逐渐减轻。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病并发症
向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病有哪些并发病症，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病还会引起哪些疾病？
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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病就诊
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病就诊指南针对先天性大疱性鱼鳞病样红皮病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病挂什么科室的号？先天性大疱性鱼鳞病样红皮病检查前的注意事项？医生一般会问什么？先天性大疱性鱼鳞病样红皮病要做哪些检查？先天性大疱性鱼鳞病样红皮病检查结果怎么看？等等。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病就诊指南旨在方便先天性大疱性鱼鳞病样红皮病患者就医，解决先天性大疱性鱼鳞病样红皮病患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病检查
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病治疗
向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的治疗方法，治疗先天性大疱性鱼鳞病样红皮病常用的西医疗法和中医疗法。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病应该吃什么药。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一般治疗
一、治疗
治疗方法类似板层样鱼鳞病，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培养阴性。
二、预后
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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病护理
向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病应该如何护理，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病常见的护理办法有哪些。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一般护理
1.加强营养，保持皮肤清洁。
2.保证环境的卫生，空气流通，温度适宜。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病饮食
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病饮食原则
宜
1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品； 2.宜吃蔬菜和水果。
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