遗传性干瘪红细胞增多症病因
向您详细介绍遗传性干瘪红细胞增多症的病理病因,遗传性干瘪红细胞增多症主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
常染色体显性遗传性疾病。
二、发病机制
红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗,虽然Na-K ATP酶活性增加2~6倍,钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少,细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明,脂质和膜蛋白正常,与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加,但意义不清。随着细胞的老化,细胞内离子和水分丢失逐渐加重,细胞体积减少,血红蛋白浓缩。同时细胞黏度增加,变形性降低,使细胞易被吞噬细胞吞噬破坏。因此,脾、肝和骨髓是细胞破坏的主要场所。
遗传性干瘪红细胞增多症鉴别
向您详细介绍遗传性干瘪红细胞增多症应该如何鉴别诊断。
干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等,应加以鉴别。
遗传性干瘪红细胞增多症症状
向您详细介绍遗传性干瘪红细胞增多症症状,尤其是遗传性干瘪红细胞增多症的早期症状,遗传性干瘪红细胞增多症有什么表现?得了遗传性干瘪红细胞增多症会怎样?
一、症状
一般无或仅有轻度贫血。
二、诊断
主要依靠家族调查、临床表现和实验室检查确诊。偶尔HST和HX可同时存在。
遗传性干瘪红细胞增多症并发症
向您详细介绍遗传性干瘪红细胞增多症有哪些并发病症,遗传性干瘪红细胞增多症还会引起哪些疾病?
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遗传性干瘪红细胞增多症就诊
遗传性干瘪红细胞增多症就诊指南针对遗传性干瘪红细胞增多症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:遗传性干瘪红细胞增多症挂什么科室的号?遗传性干瘪红细胞增多症检查前的注意事项?医生一般会问什么?遗传性干瘪红细胞增多症要做哪些检查?遗传性干瘪红细胞增多症检查结果怎么看?等等。遗传性干瘪红细胞增多症就诊指南旨在方便遗传性干瘪红细胞增多症患者就医,解决遗传性干瘪红细胞增多症患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
遗传性干瘪红细胞增多症检查
向您详细介遗传性干瘪红细胞增多症应该做哪些检查,常用的遗传性干瘪红细胞增多症检查项目有哪些。
常见检查:RDW红细胞寿命红细胞生成素红细胞膜磷脂红细胞烯醇化酶红细胞二磷酸甘油转移酶红细胞流动系数TK值
1.外周血 网织红细胞一般增高可达16%~25%。红细胞形态变异大,通常口形红细胞与靶形红细胞同时存在,另外可见球形红细胞、棘形红细胞和细胞内出现血红蛋白浓缩块。
2.红细胞MCHC增高及渗透脆性降低是HX的特点。
3.细胞内离子和水分含量及红细胞指数,有助于HX的诊断。
根据病情、临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。
遗传性干瘪红细胞增多症治疗
向您详细介绍遗传性干瘪红细胞增多症的治疗方法,治疗遗传性干瘪红细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法。遗传性干瘪红细胞增多症应该吃什么药。
遗传性干瘪红细胞增多症一般治疗
一、治疗
由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏,故脾切除疗效不佳。
二、预后
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遗传性干瘪红细胞增多症护理
向您详细介绍遗传性干瘪红细胞增多症应该如何护理,遗传性干瘪红细胞增多症常见的护理办法有哪些。
遗传性干瘪红细胞增多症饮食
遗传性干瘪红细胞增多症饮食原则
遗传性干瘪红细胞增多症的食疗方:
(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒,能行气活血,清热解毒,对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大便次数可能增多,但每日不超过3次为度。
(2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B,有滋阴生津,活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。
以上资料仅供参考,详情请咨询医生
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