后天性大疱性表皮松解

　　一、发病原因

　　病因尚不清楚，但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。

　　二、发病机制

　　最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合，导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚，有人认为，可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合，使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致。体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。

　　获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病，但确实有自身免疫的遗传素质，在美国的东南部黑人中，EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的，HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。

　　与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史，成人发病是关键。

     一、症状

　　发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，皮损为水疱、大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型：

　　1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

　　EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。

　　2.大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

　　3.瘢痕性类天疱疮样的损害 获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重时类似瘢痕性类天疱疮。

　　4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现 临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮，血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见，不到EBA患者的10%。

    二、诊断

　　本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出，经改进后如下：①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害，包括皮肤脆弱易损，外伤引起大疱性损害，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。②无大疱性表皮松解病的家族史，成人发病。③组织病理显示为表皮下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。

　　中医病机和辨证

　　1.中医病机 认为本病多因先天亏损，胎元不足、禀赋不充，脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿，遗热，遗毒，复受外界摩擦而发病。

　　2.中医辨证分型

　　(1)脾虚湿盛型：

　　主证：一般健康状况尚可，水疱大小不等，紧张丰满，内容为浆液性，周围无炎症，便溏。舌质淡、舌体胖有齿痕、苔白或白腻，脉沉缓。

　　辨证：脾虚湿盛、水湿外溢。

　　(2)脾肾阳虚型：

　　主证：多见婴儿及儿童期，患儿身体瘦弱，头发稀疏，细软或脱发，牙齿发育不良，指甲软或脱落，手足不温，或常发青紫，常有五更泻，皮肤有大疱或小疱，舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少，脉沉细。

　　辨证：脾肾阳虚，气血不足(此型多见于显性营养不良型)。

　　本病病因不明确，可能和免疫因素有关，且皮肤完整性被破坏，故可导致皮肤的细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

　　目前没有相关内容描述。

　　组织病理：皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离，炎症细胞浸润程度与临床外观相一致，炎症细胞可见淋巴细胞、单核细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

　　电子显微镜观察：见锚原纤维数量减少，及致密板下的无定形电子致密带，大疱可能形成于致密板分离的基底膜间隙内。

　　直接免疫荧光检查：有IgG、IgA、IgM、B因子等沉积于真表皮结合部位，是最常见的免疫球蛋白类型，呈现基底膜带明显的线状荧光带。间接免疫荧光方法可以检测EBA患者血清有抗真表皮结合部位的IgG自身抗体。

　　免疫电镜定位：免疫沉积在真表皮结合的位置是EBA诊断的金标准。EBA患者免疫沉积位于基底膜带的致密板下方，这一点与大疱性类天疱疮完全不同，它的免疫沉积位于半桥粒区域或基底膜透明板而瘢痕性类天疱疮的靶抗原局限于透明板内。

　　盐水分离皮肤间接免疫荧光试验：将正常人皮肤孵育在1M NaCl，可使真表皮结合从透明板部位清晰的破坏分离，这种分离使得大疱性类天疱疮(BP)抗原位于表皮侧。而其他的基底膜成分位于分离的真皮侧，这种分离的皮肤可用于对EBA和BP的血清进行鉴定。假如血清抗体是IgG并且标记于表皮侧，BP的诊断应考虑。反之，抗体结合于分离皮肤的真皮侧，该患者应被考虑为EBA或大疱性SLE。

　　盐水分离皮肤直接免疫荧光试验：皮损周围用1M冷盐水从真表皮结合分离。用直接免疫荧光方法染色可见免疫沉积物位于分离皮肤的真皮侧。

　　Western免疫凝集实验：EBA患者血清的抗体能与含有Ⅶ型胶原人基底膜290kDa带蛋白结合，这个蛋白带是Ⅶ型胶原的2链。有人最近用酶联免疫吸附试验测定EBA患者血清特异性抗Ⅶ型胶原抗体比免疫荧光法和Western免疫凝集试验更敏感。

后天性大疱性表皮松解一般治疗

　　药物治疗：

　　1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难，大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤，氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效，而对明显炎症性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。

　　环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg)，所以长期使用的毒性反应限制了其应用，大剂量秋水仙碱有报道效果较好，但是腹泻是常见的副作用，使得部分病人不能坚持使用。

　　2.局部治疗包括开放性伤口的处理，可外用抗生素软膏。

后天性大疱性表皮松解辨证论治

　　中草药疗法：

　　(1)脾虚湿盛型：

　　治法：健脾除湿，利水消肿。

　　方药：健脾除湿汤加减，湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。

　　(2)脾肾阳虚型：

　　治法：温补脾肾，益气养血。

　　方药：党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。

　　单方成药：脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。

　　局部治疗：外敷清凉膏，有继发感染者外用化毒散软膏，水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。

　　(3)苦蘵果实为茄科植物苦蘵的果实，植物形态详"苦蘵"条。

　　【采集】秋季果实成熟时采取。

　　【性味】"性平，味酸，无毒。

　　【用法与用量】苦蘵果实放瓷碗内杵烂，纱布包卷，绞取汁，搽患处，一日三、四次。

后天性大疱性表皮松解一般护理

　　对患者进行护理：

　　潜在并发症感染的护理

　　1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。

　　2、病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟--1小时。

　　3、修平病人指甲，避免抓破疱壁。

　　4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。

　　5、避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。

　　6、随时观察体温的变化。

　　天疱疮病人的心理护理

　　1、与病人交谈，鼓励病人积极表达内心感受，并给予支持、鼓励。

　　2、指导病人保持良好的卫生习惯及必要的整洁以增加自信心。

　　3、及时更换污染的衣物及床单，增加病人舒适感。

　　4、安慰病人并告知外形的改变是由药物及皮损引起的是暂时的，病愈后体形可恢复正常。

　　5、鼓励家属来探视，取得家属的理解。

　　6、对有感染的皮损，加强皮肤护理和换药，消除异味。

　　潜在并发症上消化道出血的护理

　　引起原因是长期服用大剂量激素。

　　护理措施：

　　1、少量多餐，进食易消化的软食，少食用粗纤维蔬菜及刺激性食物，如浓茶、咖啡、含酒饮料、辣椒等。

　　2、随时观察大便颜色、性状、量，发现异常及时报告医师。

　　3、对疑有出血者嘱其卧床休息，保持舒适体位。

　　4、随时观察血压的变化。

　　潜在并发症高血压的护理

　　引起原因长期服用大剂量激素。

后天性大疱性表皮松解饮食原则

　　后天性大疱性表皮松解食疗方：

　　食疗方一：竹叶通草绿豆粥

　　原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。

　　制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。

　　功效：清热泻火，解毒敛疮。

　　用法：早晚分食。

　　食疗方二：霜打荷花

　　原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克(耗油50克)。

　　制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

　　功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

　　用法：早晚分食。

　　后天性大疱性表皮松解吃那些对身体好?

　　1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。

  　2、高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。

　　3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。

　　后天性大疱性表皮松解最好不要吃那些食物?

    1.烧烤、牛羊肉和海鲜之类。

　　2.每日可用食盐不超过2克。

　　(资料仅供参考，具体请询问医生)