先天性胃壁肌层缺损

　　一、发病原因：

　　先天性胃壁肌层缺损的病因学界尚有争议，一般认为是与胚胎发展异常有关，但也有学者指出，胃部疾病也也导致本症。

　　二、发病机制：

　　关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

　　1、胚胎发育异常：

　　在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

　　2、胃壁局部缺血：

　　在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血运障碍，使粘膜肌层受损，或因胃酸过度增高，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

　　3、胃内压增高：

　　新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。

　　如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

　　1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡，机械性损伤，肠梗阻等所致的穿孔。

　　2.胎粪性腹膜炎 患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内，膈下游离气体较少，胃泡影正常，有时可见钙化影。

　　一、症状

　　先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史，常在生后3～5天发病，也有个别病例早至第2天或晚至第8天，起病急，突然出现急腹症表现，拒奶，呕吐，呕吐物为黄绿色或咖啡色，哭声低，精神萎靡，进行性腹胀，呼吸困难，青紫，晚期可出现腹膜炎表现，发热，肠麻痹，脱水，电解质紊乱，休克，体检可发现呼吸急促，肠鸣音消失，腹胀明显，腹壁静脉怒张，腹部，腰部，阴囊皮肤水肿，肝浊音界消失，腹部移动性浊音阳性，穿孔12h左右腹壁可出现紫红，发亮和水肿，轻度肌紧张等腹膜炎表现，腹腔穿刺可吸出气体或脓汁，粪便等，穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5天。

　　二、诊断

　　早期新生儿，特别是早产儿，生后3～5天突然出现进行性腹胀，伴呕吐，呼吸困难，青紫，肝浊音界消失，肠鸣音消失，应考虑本病可能，若穿孔，腹部X线卧位片有大量气体和液体，立位可见膈肌升高，膈下，腹腔内有大量游离气体，两侧肝脾阴影移到中腹部脊柱两旁，胃泡影消失，肠充气少，液体积聚于下腹部，可见一横贯全腹的液平，未穿孔或穿孔较小时，仅可见胃扩张无力，形态特殊，钡餐造影，显示胃蠕动弱，明显扩张，幽门开放延迟。

　　可并发以下病症：

　　一、胃穿孔：

　　胃穿孔是溃疡病患者最严重的并发症之一。

　　病人的胃穿孔主要是暴饮暴食所致，也可能因为胃酸过多，刺激胃部所致。

　　暴饮暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易诱发胃穿孔。

　　二、腹膜炎：

　　腹膜炎是由细菌感染，化学刺激或损伤所引起的外科常见的一种严重疾病。

　　多数是继发性腹膜炎，原于腹腔的脏器感染，坏死穿孔、外伤等。

　　其主要临床表现为腹痛、腹部压痛、腹肌紧张，以及恶心，呕吐，发烧，白血球升高，严重时可致血压下降和全身中毒性反应，如未能及时治疗可死于中毒性休克。部分病人可并发盆腔脓肿，肠间脓肿、和膈下脓肿，髂窝脓肿、及粘连性肠梗阻等。

　　三、肠麻痹：

　　麻痹性肠梗阻亦称无动力性肠麻痹，是因各种原因影响到肠道植物神经系统的平衡或影响到肠道局部神经传导或影响到肠道平滑肌的收缩使肠管扩张蠕动消失不能将肠内容物推向前进而引起。

　　四、水电解质紊乱、休克：

　　休克这词由英文Shock音译而来，系各种强烈致病因素作用于机体，使循环功能急剧减退，组织器官微循环灌流严重不足，以至重要生命器官机能、代谢严重障碍的全身危重病理过程。

　　休克是一急性的综合征。在这种状态下，全身有效血流量减少，微循环出现障碍，导致重要的生命器官缺血缺氧。即是身体器官需氧量与得氧量失调。

　　可行以下检查以鉴别其他病症：

　　一、外周血检查：

　　外周血象感染时外周血象白细胞明显增高;

　　二、生化检查：

　　应查血钠、钾、氯、钙和血pH值：出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm3，以粒细胞为主，腹水pH 7.35～7.24(正常7.45)。

　　三、X线检查：

　　X线检查是本病检查的首选方法，对早期发现胃穿孔，早期手术治疗有重要的意义。

　　X线检查可发现气腹、液气腹。

　　在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔，可有特征性的X线表现。

　　1、卧位腹部平片：

　　可见腹胀，气体增多，呈“足球征";

　　2、立位腹部平片：

　　膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象;

　　3、水平侧位：

　　见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面。上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，对本病的预后非常重要。

　　四、常规做B超：

　　每秒振动2万-10亿次，人耳听不到的声波称为超声波。利用超声波的物理特性进行诊断和治疗的一门影像学科，称为超声医学。其临床应用范围广泛，目前已成为现代临床医学中不可缺少的诊断方法。

先天性胃壁肌层缺损一般治疗

　　一、治疗

　　诊断明确，立即做好术前准备。禁食、胃管排气减压、纠正水、电解质紊乱及休克、抗感染、呼吸管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。手术修补穿孔。术后持续胃肠减压72h，营养支持。

　　二、预后

　　本病虽少见，但病死率高达25%～33%，6h内诊断并治疗可存活。12h内诊断，存活率为50%;超过12h诊断，存活率为25%，多死于休克。

先天性胃壁肌层缺损一般护理

　　也没有太多的禁忌，最好不要吃刺激的食物。

先天性胃壁肌层缺损饮食原则

　　也没有太多的禁忌，最好不要吃刺激的食物。