特发性非硬化性门脉高压综合征

　　一、病因：

　　门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

　　一、鉴别：

　　1、其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

　　2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。

　　3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。

　　4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄，常伴有腹胀，腹痛，便血及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。

　　一、症状：

　　具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。

　　二、诊断：

　　1、临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

　　2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

　　3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

　　一、并发症：

　　可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。

　　一、检查：

　　1、放射学检查

　　2.脾门静脉造影

　　3.肝组织活检

　　①不规则肝包膜增厚；

　　②门静脉区纤维组织增生，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状染色才能发现；

　　③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。

特发性非硬化性门脉高压综合征一般治疗

　　一、治疗：

　　对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。

特发性非硬化性门脉高压综合征一般护理

　　一、护理：

　　1.健康体检定期随访，早发现早治疗，积极治疗原发疾病，预防并发症。注意卫生，节制饮酒，以免加重对肝脏的损害。合理的营养，忌食辛辣、刺激性食物。应注意避免应用损害肝脏的药物，已发现的病人，应予以适当保护措施，如适当减轻劳动强度，防止并发症的出现，维持健康和延长寿命。

　　2、适宜食物

　　(1)合理应用蛋白质，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。

　　(2)供给适量的脂肪。

　　(3)供给充足的碳水化合物。

　　(4)多吃含锌、镁丰富的食物。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

　　(5)补充维生素c，吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。

　　3、饮食禁忌

　　(1)限制膳食中的水与钠。

　　(2)忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。

　　(3)避免油炸及干硬食品。

　　(4)少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。

特发性非硬化性门脉高压综合征饮食原则

　　一、食疗方

　　1、大枣鳖甲汤

　　【特点】 滋阴润阳，软坚散结。适合于肝硬化初期患者食用。但忌食动物油，绝对禁烟、酒。

　　【原料】 主料：鳖甲15克。配料：大枣10枚。调料：食醋5克，白糖适量。

　　【制作过程】 将鳖甲拍碎，大枣洗净，二者共放入锅中，加水适量，置于小火上慢炖1时，加入白糖、食醋稍炖即成。

　　2、赤豆鲤鱼汤

　　【特点】 适用于肝硬化、肝腹水者食用，也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎、胰腺炎者的辅助治疗。

　　【原料】 主料：鲤鱼1条，约重500克。配料：赤小豆120克，陈皮6克。调料：白糖适量。

　　【制作过程】 将鲤鱼去鳞杂，洗净，加陈皮、赤豆共煮，以烂为度，可加适量白糖，吃肉喝汤。

　　3、赤小豆冬瓜炖黑鱼

　　【特点】 补脾、利水、消肿。适用于肝硬化腹水，以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。

　　【原料】 主料：鲜黑鱼250克。配料：冬瓜连皮500克，赤小豆100克，葱头3个。

　　【制作过程】

　　①鲜黑鱼去鳞、去肠杂，洗净。冬瓜洗净，切片。葱头切片

　　②黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中，加适量清水，共炖熟烂即可。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)