卡波西肉瘤

　　卡波西肉瘤疾病病因

一、病因：

　　典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤，检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤，检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。

　　病因不明，一般认为与下列因素有关：

　　1.基因易感性。

　　2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。

　　3.内分泌紊乱。

　　4.病毒感染 可能与病毒感染有关。近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。

　　5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。

　　二、发病机制：

　　已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分。

　　组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

　　卡波西肉瘤鉴别诊断

一、鉴别：

　　1.淋巴管肉瘤 本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后，皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔，周围有淋巴细胞的灶性浸润，真皮内可有红细胞溢出。

　　2.血管肉瘤 皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块，可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔，内皮细胞增生，伴有异形性，部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。

　　3.与皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别，还要与脂溢性角化病、皮肤原位癌、盘状红斑狼疮等相鉴别。

　卡波西肉瘤症状诊断　

一、症状：

　　在未患艾滋病的老年人　卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部，表现为紫色或暗褐色斑块或结节，呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织，约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。

　　伴有艾滋病的病人　卡波西肉瘤可能是首发症状。仅仅表现为隆起的紫色，粉红色或红色的丘疹，或圆形，卵圆形褐色或紫色斑块，往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜。可在皮肤上广泛播散，并伴有内脏损害及淋巴结转移。可能会有广泛出血包括内脏出血。　　可分以下5种亚型：

1.经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma)

早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度，看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部，甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗。疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。

　　其特点可归纳如下：

　　1)多见于50～70岁的老年男性。

　　2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。

　　3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。

　　4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累及。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。

　　5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛。

　　2.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)

常见于20～50岁的男性，可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿，骨受累。

　　3.非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜，呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大，与Mikulicz综合征相似。

　　4.艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma)

好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小，分布广泛，进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累，最常见者为肺(37%)，胃肠道(50%)，淋巴结(50%)。

　　其特点可归纳如下：

　　1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。

　　2)皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。

　　3)皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失;皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。

　　4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。

　　5)发展迅速，病死率高。

　　5.免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma)

损害类似经典性卡波氏肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。

　　二、诊断：

　　临床表现的骨骼改变，有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点，即可诊断。

　　1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外伤等。

　　2.临床特点 老年人，发生于足趾、足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。

　　3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。

　　卡波西肉瘤并发症

一、并发症 ：

　　病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢，并发机会感染。

　　卡波西肉瘤检查

一、检查：

　　1.白细胞分类计数 淋巴系统受累时单核细胞增多，其次为嗜酸性粒细胞增多。

　　2.组织病理检查 组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的裂隙，腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞，细胞核大，不规则，深染，有异型性。一般在卡波氏肉瘤的损害中，有两类组织学改变：

①血管形成，内皮细胞显著;

②梭形细胞形成，含有血管裂隙。早期似肉芽组织，真皮内血管扩张，数量增加，内皮细胞增大并突向管腔，此外尚见一些内皮细胞群集，倾向形成新生血管。常见红细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积。有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润。在斑块和结节损害中，可见血管聚集，内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状，不规则向周围扩展，核细长，大小及染色程度不等，可见少数核分裂象。间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积，对本病诊断十分重要。也可见内皮细胞聚集呈实体状，其中一些内皮细胞呈梭形。

　　3.X线摄片：骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿，甚或侵蚀皮质。

卡波西肉瘤一般治疗

　　卡波西肉瘤西医治疗

一、治疗：

　　本病对放射线治疗敏感，亦可用电子束放射治疗。侵袭性损害可用化疗，以长春新碱，硫酸长春碱(长春花碱)，放线菌D最好。此外可行手术或激光切除。亦可应用干扰素、西咪替丁或采用放射疗法、化疗和免疫疗法联合治疗。

1.放射治疗

Kaposi肉瘤对放射治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。

　　2.化疗

　　1)单一化疗：

　　（1）硫酸长春碱(长春花碱)和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。但对艾滋病型效果差。

　　（2）放线菌素D ：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。

　　（3）表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷)：最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。

　　2)联合化疗：有报告用放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)，或放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)加达卡巴嗪(氮烯唑胺)，治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。

　　3.免疫疗法

主要用于艾滋病型患者。

　　1)干扰素(IFNα-2a或IFNα-2b)：每天1800万U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间，疗效并不理想。

　　2)阿地白介素(白介素-2)。

　　4.外科切除

对孤立损害可采用外科手术切除，但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。

　　方案

　　局部区域疗法.例如向皮损部位注射长春新碱，博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法.但疗效不一.

　　全身疗法.大剂量干扰素有效率为50%，但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制.不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%.这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱，鬼臼霉素，阿霉素，博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素，博莱霉素和长春花碱剂量，有效率显著提高，但相关毒性也显得严重(如脱发，恶心，呕吐，骨髓抑制，肺纤维化，心脏毒性).使用该方案无病生存期可延长，然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.

　　治疗卡波西肉瘤较新的药物有蒽环类---柔红霉素和阿霉素.这些新药提高药代动力学如药物血浆浓度峰值参数，因而可提高疗效和降低毒性.在大组Ⅲ期试验中，表明柔红霉素的疗效和联合用药相似.

　　实验性药物如白介素-4(IL-4)，该制剂可下调IL-6和制瘤素的表达.维甲酸可调节细胞因子表达和诱导细胞分化，并可抑制新生血管生长.

　　二、预后：

　　本病病死率10%～20%，平均存活9年。经典型卡波氏肉瘤(classic Kaposi sarcoma)进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)，呈侵袭性经过，往往在发病后2年内死亡。

卡波西肉瘤辨证论治

　　卡波西肉瘤中医治疗

一、治疗：

1.放射治疗或电子加速器治疗

;放疗后患者多有皮肤损伤、局部功能受损、脱发等症状中药与放疗结合可以提高放疗的临床疗效。研究表明：活血化瘀中药能改善微循环，促进血液循环，增加病变部位癌细胞的氧含量，使缺氧癌细胞对放射线敏感，从而增加放疗效果。

　　2.冷冻和镭射治疗;

　　3.化学治疗：

　　1)单一化疗：

　　（1）硫酸长春碱(长春花碱)和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。但对艾滋病型效果差。

　　（2）放线菌素D ：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。

　　（3）表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷)：最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。

　　2)联合化疗：

有报告用放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)，或放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)加达卡巴嗪(氮烯唑胺)，治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。;

(1)联合化疗：常用2￣3种药物联合化疗，有长春新堿、长春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺;

　　4.免疫治疗：

主要用于爱滋病型，常用干扰素和白介素Ⅱ;化疗后患者多有食欲不振、脱发、白细胞降低、手足指尖痛等神经毒性反应如白血病，多发性骨髓瘤.而中药与化疗结合一方面可以减少或减轻化疗的毒副反应。另一方面可以增强机体的免疫能力，提高癌细胞对化疗的敏感性，增加临床疗效。

　　1)化疗局部反应的中医药治疗：化疗药物长期刺激的静脉炎可选用中药外敷.

　　2)化疗全身反应的中医药治疗：消化道反应：化疗期间常有食欲减退、恶心呕吐、腹痛腹泻等消化道症状，中医治疗主要以健脾和胃、降逆止呕。骨髓抑制：临床主要表现为血小板及白细胞的下降.临床中，我们采用中药治疗，疗效甚佳。

　　5.手术治疗：

主要用于单个损害。手术后患者多伴有身体虚弱、免疫力低下、伤口难以愈合等症状。对围手术期的中医药治疗的作用充分肯定。

　　其主要作用如下：

　　1)术前配合中医调理，纠正阴阳的失调，可扩大手术适应症。

　　2)术后配合中医药治疗，可促使术后脾胃功能的调整，气血得以恢复，对术后康复，免疫功能的提高有一定疗效，为进一步接受放、化疗打下基础。

　　3)术后配合中医药治疗，可提高近期生存率，预防肿瘤的复发和转移

卡波西肉瘤一般护理

　　卡波西肉瘤护理

一、护理 ：

　　1.心理护理

　　恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。

　　2.营养护理

　　鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

　　3.疼痛护理

　　注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。

　　4.术后护理

　　注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。

　　5.放疗护理

　　指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。

　　6.化疗护理

　　耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。

卡波西肉瘤饮食原则

　　卡波西肉瘤饮食保健

一、饮食：

　　1.首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　2.芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　3.核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　4.首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。