Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩

　　一、发病原因

　　尚不明了。虽家内发现同症患者，但尚无遗传相关的证据。手术、失血、感染可能为诱发因素。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。可能与手术、失血、感染有关。

　　1.硬斑病 似象牙白的硬化斑块，周围绕以水肿性淡紫色晕，先有硬化水肿，继以萎缩，组织病理为硬化而无萎缩。

　　2.斑状萎缩 为淡白色扁平隆起，或轻微凹陷性萎缩斑，指压有嵌入疝孔感。

　　3.皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点，皮肤色泽正常。

　　一、症状

　　初起皮损为淡红斑、微肿，以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片，稍凹陷，边界清楚，单发或多发不定，其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似硬斑病萎缩，但无硬化改变。发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年，男多于女。发病部位主要见于躯干，偶尔可发于四肢近端，一般无自觉症状。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　有时损害颇似硬斑病萎缩，但无硬化改变。发展缓慢经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。

　　组织病理：早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外，常无特殊变化。陈旧损害，炎症浸润不明显，但真皮深层胶原束变粗，密度增大，可见均一性同质化变性。表皮萎缩，皮下层无特别变化。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩一般治疗

　　治疗：

　　缺乏有效疗法，可试用维生素E、丹参、透热、理疗、按摩等治疗。

　　预后：

　　发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩一般护理

　　1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩饮食原则

　　1.饮食宜忌

　　1)有益食品：田鸡油、沙虫干、雪蛤、猪肤、鳖甲等补益之品，奶、鱼、蛋、瘦肉、豆制品等富含蛋白质食物

　　2)无益食品：绿豆、海带、冬瓜、西瓜等寒凉之品，烟、酒、浓茶、浓咖啡等各种辛辣刺激性食物。

　　2、综合膳食

　　1)控制膳食中脂肪的摄入量，有专家提出脂肪所提供的能量每日不应超过7-10%。

　　2)增加蔬菜、水果和谷类食物在膳食中的比例，膳食纤维摄入量大于30g/天。

　　3)减少蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例。

　　4)控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物，不吃霉变和变质的食物，以减少食物中 致突变/致癌物的摄入。

　　5)饮酒适量。我们提倡的素食并不是提倡粮食加腌菜的单一膳食，我们提倡以谷 类(包括豆类)新鲜蔬菜为主，适当搭配动物性食物(禽、肉、水产、乳、蛋)的平衡膳食。在食物品种方面，无论是植物性的还是动物性的都要求多样化 和新鲜，这一膳食准则不但有利于硬皮病预防，而且也符合预防其他慢性疾病 和促进健康的要求。

　　3.食疗验方

　　1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。

　　2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。

　　3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

　　4)枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。