头-面血管瘤综合征

　　一、病因

　　面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩、硬化和钙化，镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。

　　一、鉴别

　　通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。

　　一、症状

　　主要累及神经系统、皮肤和眼部。

　　(1)神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

　　(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布， 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚， 略高出皮肤， 压之不褪色，累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

　　(3)眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。

　　可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。

　　一、检查

　　本病可做以下检查：

　　①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形，乃可确诊。

　　②CT提示钙化和单侧脑萎缩， MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。CT提示钙化和单侧脑萎缩， MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。

　　③数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异常， 受累半球表面毛细血管增生、静脉显著减少、上矢状窦发育不良等。

　　④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低，α波减少与颅内钙化程度一致， 可见痫性波。

头-面血管瘤综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1.癫痫--抗痫药控制

　　2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗

　　3.青光眼和突眼--手术治疗

　　4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术

　　5.偏瘫病人可康复治疗

头-面血管瘤综合征一般护理

　　一、护理

　　1、防止便秘：长期卧床的病人容易便秘的，为了防止便秘，每天可给病人多吃一些香蕉及其蜂蜜和含纤维素多的食物，每日早晚给病人按摩腹部。3天未大便者，应服用麻仁润肠丸或大黄苏打片等缓泻苭，必要时可用开塞露帮助排便。

　　2、饮食护理：应给予病人高热量、容消化流质食物;不能吞咽者给予鼻饲。鼻饲食物可为牛奶、米汤、菜汤、肉汤和果汁水等。另外，也可将牛奶、鸡蛋、淀粉、菜汁等调配在一起，制成稀粥状的混合奶，鼻饲给病人。每次鼻饲量200～350毫升，每日4～5次。鼻饲时，应加强病人所用餐具的清洗、消毒。

　　3、预防褥疮：昏迷病人预防褥疮最根本的办法就是定时翻身，一般每2～3小时翻身一次。另外，还要及时更换潮湿的床单、被褥和衣服。

　　4、注意给病人保暖，防止受凉。

　　5、病人有活动性假牙，应立即取出，以防误入气管。

　　6、防止泌尿系感染：病人如能自行排尿，要及时更换尿湿的衣服、床单、被褥。如病人需用导尿管帮助排尿，每次清理病人得尿袋时要注意无菌操作，导尿管要定期更换。帮助病人翻身时，不可以将尿袋抬至高于病人卧位水平，以免尿液返流造成泌尿系感染。

　　7、密切观察病情变化，经常呼唤病人，以了解意识情况。对躁动不安的病人，要加强保护，防止意外损伤。

　　8、要使脑血管瘤昏迷病人平卧，头侧向一侧，以保持呼吸道通顺。

　　9、预防结膜、角膜炎：对眼睛不能闭合者，可给病人涂用抗生素眼膏并加盖湿纱布，以防结、角膜炎的发生。

头-面血管瘤综合征饮食原则

　　1、肝血管瘤吃哪些食物对身体好？

　　1)宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

　　2)宜多食干豆类及其制品。

　　3)宜选用植物油，不用动物油。

　　2、肝血管瘤最好不要吃哪些食物？

　　少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)