角层下脓疱性皮肤病

　　一、发病原因

　　病因尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤、内分泌功能异常等有关，也有认为本病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。

　　角层下脓疱病应与脓疱疮、疱疹样皮炎、落叶性天疱疮、急性泛发性脓疱病鉴别。

　　本病早期限局性的损害与脓疱疮可能不易鉴别，但为无菌性脓疱，局部和全身抗生素治疗无效，以及本病的自然经过均有助于诊断。而疱疹样皮炎是一个丘疹水疱性损害，水疱为表皮下，剧烈瘙痒，损害主要位于身体的伸侧及免疫荧光的特殊表现有助于诊断。本病有时需与脓疱性银屑病鉴别，后者有全身症状如发烧、乏力、白细胞升高，表皮内海绵状脓疱的存在及对砜类药物无效有助于鉴别。

     一、症状

　　好发于中年妇女，但是也有儿童发病的报道。皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮，排列呈环形或匐形性，好发于上肢、腹股沟和腋窝，水疱有时可见，但常为脓疱，脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊，呈弦月状。早期脓疱周围有红晕，数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂，鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着。不发生萎缩，一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，发热等全身症状。黏膜损害罕见，脓液培养无细菌生长。发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。

     二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　1. 寻常型天疱疮

　　1) 皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合

　　2) 皮损部位：可泛发于全身。60%首先口腔受累

　　3) 尼氏症：概念和意义，还可见于其他哪些疾病

　　4) 发生年龄：中老年

　　5) 预后：最差

　　6) 临床实例

　　2. 增殖型天疱疮

　　1) 是寻常型的异性。分Neumann type & Hallopeau type(良性增殖型天疱疮)两种

　　2) 特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生

　　3) 部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围

　　3. 落叶型天疱疮

　　1) 皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂

　　2) 部位：可泛发全身，口腔受累少

　　3) 预后：差

　　4. 红斑型天疱疮(Senear-Usher syn.)

　　1) 是落叶型的良性型

　　2) 皮损特点：红斑、结痂，类似DLE或脂溢性皮炎

　　3) 部位：头、面，胸、背上部

　　4) 预后：好，可向落叶型或寻常型转化

　　组织病理：脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮，但无棘刺松解，疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成，疱内含有大量的中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，疱下表皮有海绵形成，水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光未见有自身抗体存在。

角层下脓疱性皮肤病一般治疗

　　一、治疗

　　砜类药物如氨苯砜50～150mg/d有效，疗效慢，不像疱疹样皮炎那样明显，但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后，可完全停止用药。磺胺吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显，尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损，但是很显然，在治疗一个良性疾病时，长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。

　　二、预后

　　发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。属于良性疾病。

角层下脓疱性皮肤病一般护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

角层下脓疱性皮肤病饮食原则

　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。