宾斯旺格病

　　宾斯旺格病疾病病因

     一、发病原因

　　本病的病因不清，Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现，94%的患者有高血压病史，提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。

　　二、发病机制

　　宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究，通过MRI观察脑白质异常变化，发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%，引起脑白质改变的基因，可能与高血压基因相关，Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。

　　病理改变：脑沟和脑回大致正常，可见中、重度动脉粥样硬化，脑切片病变主要累及脑白质，可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维，皮质和皮质下U形纤维保留完好，胼胝体常不受累。

　　宾斯旺格病鉴别诊断

一、鉴别

　　1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿，病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三、四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。

　　2.多发性硬化(MS) MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号，病灶与血管分布无关，MS的发病年龄较轻，出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征，病程缓解-复发，CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等，临床不难鉴别。

　　3.Alzheimer病 逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。

　　宾斯旺格病症状诊断

   一、症状

　　1.多于55～65岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。

　　2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。

　　3.脑电图节律减慢至8～9Hz以下，可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。

　　二、诊断

　　根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。

　　宾斯旺格病并发症

可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。

　　宾斯旺格病检查

一、检查

　　脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。

　　1.脑电图 节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。

　　2.影像学检查 CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号，T2WI高信号，伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。

宾斯旺格病一般治疗

　　宾斯旺格病西医治疗

一、药物治疗

　　1、改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度

　　(1)二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱0.5～1mg 口服，3 次/d，以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。

　　(2)钙离子拮抗药：增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1 年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。

　　(3)烟酸：可增加脑血流量和改善记忆。

　　脑代谢剂 促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。

　　(1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦，可增加脑内叁磷腺(ATP)形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。

　　(2)甲氯芬酯：可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。

　　(3) 甲磺酸双氢麦角毒碱( 双氢麦角碱) ：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。

　　(4)阿咪叁嗪：如阿米叁嗪/萝巴新( 都可喜)可增加动脉血氧分压和血氧饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。

　　(5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、叁磷腺苷(ATP)、辅酶A 等。

　　2、脑保护药

　　(1)钙离子拮抗药：如尼莫地平和氟桂利嗪。

　　(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药：如硫酸镁和MK801。

　　(3)自由基清除剂如维生素E、维生素C 和银杏叶制剂等。

　　二、预后

　　与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。

宾斯旺格病辨证论治

　　宾斯旺格病中医治疗

一、中药治疗：

　　选用叁七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等，有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。

宾斯旺格病一般护理

　　宾斯旺格病护理

目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料，多数病例有多年高血压病史，多于55～65岁发病，男女发病均等。我国脑血管病患者合并痴呆不少于200万人，但尚未见分类性发病率统计资料。

宾斯旺格病饮食原则

　　宾斯旺格病饮食保健

   一、食疗方：

　　1、二子延年茶

　　【组成】 枸杞、五味子各6克。

　　【二子延年茶制法】 将二味捣烂，放入茶杯中，用沸水冲泡，加盖闷15分钟。

　　【用法】 代茶频用，一般可从跑3~5次。每天2剂。

　　【功效与作用】 滋补肝肾，健脑益智，代茶频用，一般可冲泡3~5次。每天2剂。

　　2、五子健脑茶

　　【组成】 沙苑子、菟丝子、枸杞、五味子、女贞子各200克，熟地黄、山萸肉各100克，神曲50克。

　　【五子健脑茶制法】 将熟地黄、山萸肉放入锅中，加水2000克浸泡1小时，煮沸后改小火煎煮40分钟，滤除药汁;加水1500克，煮沸后改小火煮40分钟，滤除药汁;如此再煎1次，滤除药汁，去渣;合并3次药汁，加入神曲粉，搅拌，大火煎取浓糕。将上述五子焙干，捣成碎末。加入药汁浓膏，搅拌均匀，捏成团，以触之能散为度，用模具或压块机制成小方块，低温干燥，使含水量降至3%以下，即成。密封储存。

　　【用法】 每次取茶块20克，放入茶杯中，用沸水冲泡，加盖闷10分钟即成。每天1~2剂。

　　【功效与作用】 滋补肝肾，健脑益智，适用于肝肾不足、随海空虚型血管型痴呆。

　　二、饮食要求：

　　建立良好的生活方式和饮食习惯，加强锻炼，不嗜烟酒、调节饮食防止过度肥胖。