面肌痉挛

　　面肌抽搐疾病病因

一、发病原因

　　面肌痉挛病因不明，面肌痉挛的异常神经冲动可能是面神经上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉瘤的压迫。1967年Jannette提出面神经根部受到微血管压迫是面肌痉挛的主要原因，若将微血管牵开，可使面肌痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的压迫占60%，小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各占20%～30%。其他原因不到1%，如小脑脑桥角肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、静脉压迫等引起。

　　二、发病机制

　　多数面肌痉挛病人为小脑脑桥角部血管压迫所致的观点，逐渐被人们所接受。异常动脉血管压迫都在面神经根部5mm以内，面神经因反复受动脉搏动刺激，导致神经纤维受压，受压部位的髓鞘发生萎缩变性，传出、传入神经纤维的动作电流发生短路现象。跨神经元退变，中枢失去对兴奋的整合功能，当电兴奋叠加到一定程度便形成一种爆发式下传，引起面肌痉挛。压迫血管常见小脑前下动脉、小脑后下动脉、多根血管襻状(复合性)、椎动脉、无名动脉及静脉。

　　在一组手术观察368例面肌痉挛病人时发现，小脑脑桥角周围的慢性炎症刺激致蛛网膜逐渐增厚，是面肌痉挛的又一病理学基础。当动脉血管弯曲延长，蛛网膜受粘连牵拉接近面神经根5mm以内时，动脉搏动的冲动就可引起面肌痉挛。在患病初期，由于发生变性的纤维数少，蛛网膜粘连轻，所以抽搐局限于小区域(多为眼轮匝肌)，随着变性加重，蛛网膜粘连加重致血管的靠近，抽搐的范围和程度也扩展加重。

　　王海波等(1991)对10例面肌痉挛病人接受手术时进行取样，并进行透射电镜观察，电镜下见其轴突变性明显，线粒体大部呈空泡状，并出现大量类似施-兰切迹的结构，髓鞘呈不规则梭形肿胀。髓鞘区域性增厚并向轴突内突入，形成“丛状神经瘤”。髓鞘变性板层分离，形成各种不规则、缠绕状、扭曲及片段状结构。严重者髓鞘崩解，呈现节段性脱髓鞘。Schwann细胞变性。

　　一、鉴别诊断

　　临床上应与下列疾病相鉴别：

　　1.面瘫后遗症面肌抽搐  以往有明显的面瘫史，由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致，患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。

　　2.特发性睑痉挛  为双侧眼睑肌痉挛，常伴有精神障碍，肌电图显示面肌不同步放电，频率正常，可能系锥体系统功能紊乱所致。

　　3.面肌颤搐  为面肌个别肌束细微的颤动，常侵入周围眼睑肌肉，多限于一侧，可自行缓解，可能是侵犯脑干、颅神经的良性病变所致。

　　4.习惯性痉挛  为小型痉挛，面肌无目的刻板性或反复跳动，多见于一侧，多在童年期发病。

　　5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病。

　　一、症状

　　典型抽搐状态，不伴其他阳性神经体征，一般诊断不难。应常规进行脑电图、肌电图检查，必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查，以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经，患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经，仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。

　　Jannetta提出，面神经出桥脑根处（REZ）被走行的小动脉压迫，是构成面肌痉挛的主要诱因，这些血管有小脑前下和后下动脉，也有曲张的粗大静脉。人到中年以后，这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化，血压升高，长期压迫神经可引起脱髓鞘变性，使神经轴索间发生串电现象，兴奋由传出而变成传入，可有大量异常电位蓄积和发放，可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见，因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛，而面肌痉挛病人有20%～30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定，发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少，可见血管压迫性神经脱髓鞘，必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。

　　开始为一侧眼睑跳动，逐渐由上向下可扩展到半侧面肌，严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛，自己不能控制，情绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试，这种面肌同步放电为每秒350次，表现为眼睑紧闭，口角歪斜，一次抽搐时程者数秒，长者数分钟，间歇期长短不定，发作时患者心烦意乱，视物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和头痛者。一般睡眠中不发作，但也有11%的病人于睡中仍照常抽动，影响睡觉。发作越来越频繁，严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱，到晚期可发展到半侧面瘫而告终。

　　面肌痉挛为缓慢进展，逐渐加重，一般不会自愈，如不给予，部分病人于病程晚期出现麻痹而抽搐停止。对于发作数年后不见痊愈的病人，应采取积极的治疗措施，以防面肌麻痹的发生。对面肌痉挛病人施行微血管减压术可有部分出现听力下降、面瘫及脑脊液漏等并发症。

1.EEG

脑电图检查是通过仪器，从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。

2.肌电图

肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。

3.乳突CT检查

乳突CT检查对中耳乳突炎尤其合并有胆脂瘤和骨破坏时可明确其范围、程度以提供手术方案。

面肌痉挛一般治疗

　　一、药物治疗 除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射，以造成一时性神经纤维坏死变性，减少异常兴奋的传导，一次注射量为0.3～0.5ml，以达以出现轻度面瘫为度。剂量过大将产生永久性面瘫，剂量过少3～5个月后仍要复发。现已很少采用。

　　注射方法：患者侧卧，常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周围，于外耳道底软骨与乳突前缘交界处，用20～21号针头，接2ml注射器，针尖指向前内上方，与颅底水平线呈30度角，刺入3厘米即进入一凹陷内，先注射1%普鲁卡因1ml，不拨出针头，观察1～2分钟有无出现面瘫，如出现面瘫表示刺中神经干，然后接上有水酒精空针，注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油，将发生明显面瘫而痉挛消失。经过半年后面瘫多能逐渐恢复，约2/3的病人痉挛亦将复发。

　　二、射频温控热凝疗法 用射频套管针依上法刺入茎乳孔内，利用电偶原理，通过射电使神经纤维间产生热能，温度在65～70℃，在面神经功能监测仪监护下，控制温度使神经热凝变性，以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫，在1～2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发，否则电热过度，痉挛虽可长期不发作，但取而代之的是永久性面瘫。

　　三、手术治疗

　　1.面神经干压榨和分支切断术 在局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出，在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支，进行选择性切断，效果虽较压榨术好，但术后仍要发生轻度面瘫，1～2年后亦有复发。

　　2.面神经减压术 即将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。

　　3.面神经垂直段梳理术 Scoville(1965年)依上法将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。

　　4.面神经钢丝绞扎术 为作者设计，用直径1mm钢丝将面神经干绞扎，做永久性压榨，绞扎程度可以随意调整，方法简便可靠，适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者，更适用于一般基层医疗单位。

　　局麻，于耳垂后下，沿下颌角做弧形切口，分离腮腺后缘，找出面神经主干，取不锈钢丝贯穿于乳突前方骨衣上，扭紧固定以作为支点，然后绕穿神经干绞扎之，一面绞扎一面观察面肌活动，直到痉挛停止而呈轻度面瘫为止。一般以眼裂闭不上达1～2mm为宜。钢丝留置切口外，暂不剪断，俟次晨观察痉挛有无复发，再做最后一次压力调整，剪去多余的钢丝，埋入皮下。术后如有复发，可打开切口，找出钢丝尾段现进行绞扎。如长期面瘫不恢复，亦可进行钢丝松解。本法的缺点是术后肯定要有3～6个月的面瘫，复发率较高，达30%。

　　5.颅内显微血管减压术 Jannetta于1966年倡用，是目前国际上神经外科常用的方法。

　　全麻，采用枕下或乙状窦后径路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切开脑膜，进入桥小脑角，找出Ⅶ、Ⅷ颅神经，如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解，如有压迫性血管，可在显微镜下利用显微器械给以分离开，如果分不开，可用Silicone或Teflon片隔垫开，亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间。这些血管多是小脑前下动脉绊，是脑干的主要供血者，手术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成，都将引起脑干缺血水肿，造成严重不良后果。即使内听动脉痉挛或血栓形成，也可致全聋。临床上观察到，1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间，或绊顶有内听动脉支进入内听道，进行血管减压术操作都会遇到困难，或者根本不可能进行分离和垫隔，还有不少病人查不到可压迫的血管，因此血管减压术也无法应用。为此，作者设计出一套新的手术方法，叫颅内段面神经干梳理术，取得满意效果。

　　6.颅内面神经干梳理术(神经纵行劈裂术)按血管减压术操作，进入桥小脑角，找到Ⅶ、Ⅷ颅神经，游离出面神经干，于脑干根部与内听道口之间，用纤刀顺其长轴进行多层次劈开，按痉挛的程度确定劈开的层次，一般劈开10～20次，多者可劈开数十次，将原来压迫的血管梳理后，恢复原位。经2～5年随访，手术有效率可提高到98%以上，而复发率减低到6%。本法主要优点是适应症比血管减压术广，复发率少而治愈率高，特别是减少了耳聋并发症，现已取代了血管减压术。其所以有效，可能是神经纤维梳理后，破坏了神经根区的异常电位蓄积，阻止了异常冲动的电位发放。

　　综上所述，治疗面肌痉挛的手术方法很多，各有利弊，临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。

面肌痉挛一般护理

　　面肌痉挛患者要注意平时的生活习惯，一定要注意好好休息，不要过度的劳累。日常生活中要注意面部的保暖，出门的时候最好戴着口罩，睡觉的时候最好不要靠着窗户，而且千万不能用凉水洗脸，不要对这空调吹风，天气变化的时候要注意增减衣服。

面肌痉挛饮食原则

　　1.食疗方：

　　1)陈皮、薏苡仁、白芷、云茯苓。先煮薏苡仁为粥，后三味水煎去渣人薏米粥中三五沸即成。每日一剂，连服数日。具有除痰通络，健脾化湿。适用于脘腹胀满、脾失健运、食少纳呆、痰湿阻遏之面瞤等症。

　　2)山楂、薏苡仁、粳米、炒扁豆、红糖适量。共加水煮粥，食前加红糖，供早晚餐。具有活血通络，健脾化湿。山楂活血化积;红糖补血活络;薏苡仁、扁豆治脾虚有湿。全方使脾得健运，痰化湿除，面部络脉贯通。适于脾虚湿困，经络受阻之证。

　　3)健康鸽子、天麻。共炖熟食用。