小儿热带巨脾综合征

　　一、发病原因

　　本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，有遗传因素。

　　二、发病机制

　　热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。

　　Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白，特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。由于本病症的发生有种族性及家属性，因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。

　　病人血清中补体C3较低，血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一种免疫复合物病。在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症，因而产生了过多的免疫复合物，巨噬细胞清除这些复合物需要许多年，因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生，导致器官的肿大。

　　本征应与脾功能亢进症相鉴别。

　　脾功能亢进症：简称脾亢，是一种综合征，临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。可分为原发性脾亢、继发性脾亢和隐匿性脾亢。

　　一、症状：

　　1.本病征的发病年龄范围大约为8～65岁，很少在8岁以前发病。

　　2.临床表现主要为低热、贫血(血红蛋白大多在60～100g/L)、肝脏及脾脏肿大等，以后者尤为明显。

　　3.贫血主要原因是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进、血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血等而导致红细胞寿命减短，但在妊娠时却可急剧降低。

　　二、诊断：

　　长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。

　　血清检查可见IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体，对本病征具有诊断价值。

　　一、并发症：

　　本病可并发溶血及门脉高压症等。

　　1.溶血：即红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃～—25℃)或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。小儿出先溶血可有皮肤与巩膜发黄、贫血、发热、嗜睡、拒奶、四肢松软、抽搐等症状。

　　2.门脉高压：是指门静脉系统压力升高。门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，它将来自胃肠道，脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。门静脉在肝门分成左右两支，在肝内呈节段性分布，其终末微静脉的血液与来自肝动脉的血液在肝窦汇合，并经肝窦通过肝静脉汇入下腔静脉。

　　一、检查：

　　1、血液检查：外周血象可见贫血，血红蛋白显著下降，大多在60～100g/L，血小板可减少，可有溶血症状。

　　2.免疫功能检查：IgM增高，补体C3较低，出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加。

　　3.病理检查：荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。

　　4.骨髓检查：骨髓象明显增生。