血红蛋白M病病因
向您详细介绍血红蛋白M病的病理病因,血红蛋白M病主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病因珠蛋白基因突变引起,系常染色体显性遗传病,故又名为“家族性紫绀症”。临床上所见均为杂合子状态。
二、发病机制
血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧。在生理状态下,高铁血红蛋白仅占血红蛋白的0.01以下。当高铁血红蛋白含量>0.01时,出现发绀;>0.25时出现临床症状;>0.80时可导致死亡。本病的珠蛋白链氨基酸变异多发生在与血红素有关的位置上,例如与血红素邻近的组氨酸被酪氨酸替代,酪氨酸的羟基使铁稳定在三价状态,对高铁血红蛋白还原酶系统产生抵抗,结果生成高铁血红蛋白(血红蛋白M)。除血红蛋白M外,临床上所见到的高铁血红蛋白引起的发绀还有两大类原因:高铁血红蛋白还原酶缺乏和药物、化学物质引起的高铁血红蛋白。发病机制与本病不同。
血红蛋白M病鉴别
向您详细介绍血红蛋白M病应该如何鉴别诊断。
注意与其他原因引起的高铁血红蛋白发绀症鉴别。
血红蛋白M病症状
向您详细介绍血红蛋白M病症状,尤其是血红蛋白M病的早期症状,血红蛋白M病有什么表现?得了血红蛋白M病会怎样?
一、症状
主要表现为发绀,常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等;还可见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍,如右心衰竭、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其他临床表现不明显。服用氧化剂类药物(如磺胺类)可使症状加重。
二、诊断
有发绀及家族史者,应考虑本病。进行血红蛋白光谱分析检查可明确诊断。
血红蛋白M病并发症
向您详细介绍血红蛋白M病有哪些并发病症,血红蛋白M病还会引起哪些疾病?
血红蛋白M病并发症为溶血性贫血。溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血。
血红蛋白M病就诊
血红蛋白M病就诊指南针对血红蛋白M病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:血红蛋白M病挂什么科室的号?血红蛋白M病检查前的注意事项?医生一般会问什么?血红蛋白M病要做哪些检查?血红蛋白M病检查结果怎么看?等等。血红蛋白M病就诊指南旨在方便血红蛋白M病患者就医,解决血红蛋白M病患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
血红蛋白M病检查
向您详细介血红蛋白M病应该做哪些检查,常用的血红蛋白M病检查项目有哪些。
常见检查:不稳定性血红蛋白试验血红蛋白热不稳定试验
血红蛋白M在分光光度计上的吸收光谱既不同于氧合HbA,也不同于其他高铁血红蛋白,可资鉴别。用pH7.0缓冲液血红蛋白电泳也可将血红蛋白M和HbA分开。
血红蛋白M病治疗
向您详细介绍血红蛋白M病的治疗方法,治疗血红蛋白M病常用的西医疗法和中医疗法。血红蛋白M病应该吃什么药。
血红蛋白M病一般治疗
一、治疗
本病不需要特殊治疗。
二、预后
预后良好,患者寿命不受影响。
血红蛋白M病护理
向您详细介绍血红蛋白M病应该如何护理,血红蛋白M病常见的护理办法有哪些。
血红蛋白M病一般护理
1.给病人富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食,以助于恢复造血功能。
2.可多吃动物的内脏,如心、肝、肾以及牛肉、鸡蛋黄、大豆、菠菜、红枣、黑木耳等。
3. 避免过度劳累,保证睡眠时间。
血红蛋白M病饮食
血红蛋白M病饮食原则
1、血红蛋白M病的食疗方:
饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动
2、血红蛋白M病最好不要吃什么食物?
忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物
以上资料仅供参考,详情请咨询医生
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