小儿结节性脂膜炎

　　一、发病原因

　　病因尚不明，可能与下列因素有关：

　　1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

　　2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

　　3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

　　二、发病机制

　　有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

　　根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

　　1.急性炎症期 脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

　　2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

　　3.纤维化期 泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。

　　一、鉴别：

　　骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润时应与肺部炎性病变鉴别。

　　1. 再生障碍性贫血：通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。免疫抑制治疗对其有效，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　2. 肺部炎性病：一般指胸部x线片或ct扫描时发现的圆形或类圆形病灶。但对于其大小的界定文献上常有不同。 因而出现不同的名称。在多数影像学文献上把直径<1cm的圆形或类圆形病灶称结节影;而把>1cm的病灶称为圆形或球形阴影;而在结节影中又把<5mm的病灶又称为粟粒影或小结节;把>5mm的病灶又称为大结节。

　　一、症状：

　　1.皮肤损害于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现，直径约为1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布，儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。

　　2.每当一批新皮损出现时，即有全身表现，如发热、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

　　3.患者结节或斑块数量可多可少，质地坚实，有轻度压痛，扪之稍活动或与皮肤粘连。数周后皮损渐软化、吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

　　4.部分病例除可出现皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神神经症状等。而肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累，可出现上腹疼痛和消化道症状等。

　　二、诊断：

　　根据上述临床表现和实验室检查，必要时可做皮肤活检确诊，本病征不难诊断。

　　肝脾肿大、骨髓受累时全血细胞减少，可并发癫痫。

　　癫痫：是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作(epileptic seizure)是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。根据发作原因可分为原发性癫痫和继发性癫痫，而根据发作情况主要可分为大发作、小发作、精神运动性发作、局限性发作和复杂部分性发作。

　　一、检查：

　　1、常规检查：可发现血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多、免疫球蛋白升高、血清补体降低、淋巴细胞转化率降低。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。

　　2.病理检查：病理检查有助于确诊。早期有皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死;中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化;后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

　　3.其他：可做X线胸片、B超、脑电图和脑CT等检查。

小儿结节性脂膜炎一般治疗

　　一、治疗

　　本病征尚无特效治疗，以对证处理和支持疗法为主。

　　1.本病征呈慢性经过，皮损通常呈成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。

　　2.可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状，亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，但对儿童则慎用。

　　二、预后

　　特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。

　　结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

小儿结节性脂膜炎一般护理

　　一、护理

　　1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

小儿结节性脂膜炎饮食原则

　　饮食上，只吃性平性温的食物，多牛羊肉，猪肉，鸡肉，海虾，鳝鱼，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，红枣，核桃仁也是补血的，可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热，同时按摩双耳，梳头，补肾阳，通经络。

　　多喝白开水，感冒时，舌苔白喝生姜红糖大蒜水，舌苔黄则喝萝卜水，两者都要大量喝白开水。