小儿细胞外胆固醇沉着综合征

　　一、发病原因

　　本病征的病因尚未明确，可能与慢性感染性血管炎有关。

　　二、发病机制

　　该疾病病理变化常显示血管内皮肿胀，和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。

　　因此有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance，又称Bury综合征)或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎，主要与慢性感染有关。

　　与其他疾病引起的相似表现皮损相鉴别，实验室检查及病理检查可助确诊。

　　一、症状：

　　本病征可出现在各种年龄，临床上根据皮损改变分为两型：

　　1、Ⅰ型。多发生在手足背部，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和结节，具有棕色中央区的紫红色。

　　2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹，也可出现类似多形红斑的皮肤改变。甚者呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。

　　3、其他症状。以上两型均见有肝脾脏器肿大，可引起脏器功能性障碍，伴肝区叩击痛。但病程缓慢，病理改变轻微，数年后可有自然缓解。

　　二、诊断：

　　本病征根据上述临床特点，结合实验室检查以及皮损活检所见，即确诊。

　　一、并发症：

　　1、可引起肝脾肿大、肝区叩击痛和脏器功能受损。

　　2、亦可合并继发性感染。

　　一、检查：

　　检查项目包括：

　　1、血液常规，可见嗜酸性或中性粒细胞异常。

　　2、尿液常规，可见氨基酸尿和免疫球蛋白增高。

　　3、病理检查。皮损处有不同程度的血管炎性改变以及血管内皮肿胀，真皮见嗜酸性和中性粒细胞弥漫性浸润，且细胞外有明显的胆固醇沉着。

　　4、腹部B超检查，可发现肝脾肿大。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征一般治疗

　　一、治疗

　　目前尚无特殊疗法，以对症治疗为主。

　　1、糖皮质激素类药物。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。

　　2、对症治疗。肝脾脏肿大者，应及时给予保肝药物治疗，维持患者机体酸碱平衡。继发性感染，应早期应用抗生素，积极控制感染灶。

　　3、成人可试用氨苯砜治疗，儿童则慎用。

　　据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h即可见效的报道。成人剂量：开始50mg，每晚服1次，连续3天;以后改为50mg，2次/d，连续3天;如无反应，可增至50mg，3次/d，第10天开始50mg，4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg·d)，尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6天停1天，每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少等毒副作用。

　　二、预后

　　一般不影响患儿生长发育及患者的生命。数年后，本病征存在自然痊愈的可能。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征辨证论治

　　中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征一般护理

　　一、护理

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征饮食原则

　　陈醋 以高粱、麸皮、谷糠和水为主要原料，以大麦、 豌豆所制大曲为糖化发酵剂，澄粉 澄粉又称澄面、澄粉、汀粉、小麦淀粉。

　　是一种无筋的面粉，成份为小麦。怪味胡豆 怪味胡豆是由胡豆加各种香料制成的休闲食品。