多毛症

　　一、发病原因：

　　1. 先天性的。它包括家属性多毛症、过早发育症、男性两性畸形和原发性多毛症四种。原发性多毛症是由于毛囊对内源性雄激素过敏或外周二氢睾丸酮增加引起的。

　　2.大脑与下丘脑病变，如脑炎、多发性硬化症和颅骨内板增生引起的多毛症。

　　3. 垂体性多毛症，如肢端肥大症、糖尿病、嗜碱细胞瘤(继发性皮质醇增多症)都可能引起多毛症。

　　4. 青年型甲状腺功能减退引起的多毛症。

　　5.肾上腺性腺征候群和皮质醇增多症引起的多毛症。

　　6.绝经期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生症和患卵巢肿瘤等妇女，会得多毛症。

　　7. 妇女因为用了外源性药物(如雄激素、苯妥因纳、合成孕激素、可的松)，妊娠，有精神性厌食、精神紧张或受到局部刺激等引起的多毛症。

　　在诸多原因中，以肾上腺瘤、卵巢肿瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生症以及原发性多毛症最为多见。

　　二、发病机制：

　　1.家族性遗传性多毛症 多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。

　　2.肾上腺性多毛症

　　1)肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。

　　2)库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综合征，即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性闭经、多毛与男性化表现。

　　3)先天性肾上腺皮质增生的男性化：肾上腺P450 C2l-羟化酶缺乏，P450 C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时，肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分泌增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现，即闭经、喉结出现与声音低沉等异常。

　　3.中枢性多毛症

　　1)大脑性多毛症：大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症，松果体肿瘤及颅骨内板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。

　　2)下丘脑与垂体性多毛症：下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞增生与腺瘤等，可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症，肢端肥大症也可有多毛症表现。

　　4.卵巢性多毛症

　　1)多囊卵巢综合征：是较常见多毛症的原因，可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生，合成雄激素增多而发生多毛症及男性化表现。

　　2)卵巢肿瘤：如卵巢生殖细胞瘤、门细胞瘤、卵巢性索瘤及肾上腺残余细胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛症与男性化表现。

　　5.药源性多毛症 一些药物如非激素药物中的苯妥英钠、二氮嗪、米诺地尔和环胞霉素等，激素类药物如泼尼松等服用时间过长，剂量较大时均可引起多毛症。

　　6.胰岛素抵抗综合征与多毛症 遗传性胰岛素受体缺陷引起胰岛素抵抗综合征有3种类型：

　　1）胰岛素抵抗A型，其临床表现多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;

　　2）脂肪萎缩性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎缩、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;

　　3）矮妖精症表现为在宫内生长停滞、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。这几种高胰岛素血症均可引起卵泡膜细胞增生而合成分泌雄激素过多，发生多毛症及男性化表现。

　　7.特发性多毛症 临床上比较常见，患者既无遗传家族史又无器质性病变，也无服药史，主要表现的多毛症找寻不到病因，其检查也均属正常，此类患者属于特发性多毛症。

　　一、鉴别：

　　1、应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。

　　如为多囊卵巢综合征，还可有肥胖、闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症等症状与体征。

　　如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症，还可有向心性肥胖，高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等，其皮质醇水平升高，尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。

　　比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病，有等位基因的突变，临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大，很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。

　　2、另外应与毛发过多鉴别。毛发过多是指体表毛发增多，大多数有家属性毛发过多史，没有什么男性化的表现。因为没有生理异常，所以不需治疗。

　　一、症状：

　　雄激素生成过多最敏感的标志就是多毛，然后才是痤疮、皮肤油腻、性欲增强、阴蒂肥大，最后是男性化，男性化多提示是肿瘤。痤疮是雄激素过多的另一个标志，虽然不少痤疮病人的睾酮水平并不高，但有5α-还原酶增高的证据。脱发也是临床表现之一，有40%的脱发病人有高雄激素血症。

　　对高雄激素血症的病人应特别注意有否黑棘皮病。

　　妊娠时出现的多毛常是由黄素瘤引起的，分娩后会消失，惟一的危险就是有可能导致女胎男性化。妊娠合并卵巢功能性肿瘤的机会极少，因为后者本身就不容易怀孕。

　　在询问病史及体检时，应注意多毛的程度及多毛发展的速度，其与肿瘤相关。也应注意有否肢端肥大症和库欣综合征的其他表现，并应特别注意询问用药史：如达那唑;治疗更年期综合征的复方制剂中也可能含有少量雄激素，;其他如苯妥英钠、米诺地尔、氯丙嗪和二氮嗪等。

　　对多毛病人应特别注意月经问题，如为年轻女性，长期月经不规则，多毛缓慢进展，则最可能的诊断就是无排卵引起的卵巢性多毛。

　　一、并发症：

　　女性男性化

　　一、检查：

　　应该先检查其血中的睾酮(T)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)及DHEAS，有条件者行游离睾酮(FT)、17-羟孕酮检查。首先观察T有否升高，初步考虑是肾上腺性抑或卵巢性。若LH升高或LH与FSH的比值升高，有可能是多囊卵巢综合征。若DHEAS升高，常为肾上腺性;而DHEAS正常T明显升高，多为卵巢性。最好同时检查PRL，以排除高催乳素引起的无排卵。多毛若进展迅速，应考虑有分泌雄激素的肿瘤，其总T水平高于7nmol/L(200ng/dl)。

　　1.B超检查 卵巢肿瘤基本上均可发现，也可发现卵巢增大或多囊卵巢，但对肾上腺疾患则诊断率较低。

　　2.CT或MRI对肾上腺肿瘤很敏感，还可定位，亦可显示对侧肾上腺状况，但对肾上腺增生有时会出现误诊，对卵巢肿瘤的诊断也具有较大价值。

　　3.腹腔镜检查 若非创伤性检查未见异常，而实验室检查又高度提示卵巢肿瘤(如总T>7mmol/L)时，应行腹腔镜诊断，并做好在腹腔镜下切除肿瘤的准备。

多毛症一般治疗

　　一、治疗：

　　多毛症的治疗包括病因治疗及对症治疗。

　　1、手术治疗明确多毛症原因系因各肿瘤引起，应手术切除肿瘤，多毛症即可消失。

　　2、抑制肾上腺皮质增生药物有迟发型先天性肾上腺皮质增生时，可用糖皮质激素类药物，如泼尼松每晚2.5mg口服，或用地塞米松0.25～0.5mg，每晚睡前口服，可有抑制雄激素分泌的作用，但不可过量多服，因可引起副作用。

　　3、抑制卵巢雄激素分泌药物

　　1) 口服避孕药：多用于治疗特发性多毛症，可用复方炔诺酮片，每片含炔雌醇0.35μg加炔诺酮0.5mg，1次/d，21天为1个周期，疗程约半年至1年。

　　2) 酮康唑类药物：每天酮康唑400mg，分次口服，有利于治疗多囊卵巢综合征及特发性多毛症。

　　4、其他拮抗雄激素作用的药物

　　1) 螺内酯(安体舒通)：有拮抗雄激素的作用，一般每天用量为60～180mg，分3次口服。

　　2) 环丙孕酮(赛普龙)：有拮抗雄激素的作用，一般每天用量为1O～100mg，分次口服。可与其他药联合应用，如与炔雌酮合用，但可有副作用出现，副作用较大时应停用。

　　5、对症治疗激光脱毛术：应用红宝石、激光或YAG激光照射治疗。主要是通过热损伤毁坏毛囊。副作用局部红肿、红斑、瘀斑、色素沉着。多毛症病因不同，可采用对症治疗，如症状较轻也可无需治疗。

多毛症辨证论治

　　一、治疗：

　　女性多毛症中医辨治

　　多毛症分先天性与后天特发性两种，以后天特发性为多，后天性多毛又可分全身性与局部性两种。全身性是指除手掌、手指和足拓、足趾末节的背面、唇红部、乳头、大阴唇内侧、小阴唇、阴蒂等处无毛外，其余各处休表均有浓密的黑毛生长。局部性是指女性的体毛呈男性型分布，或在体表某一部位有一簇或一片浓黑粗密的长毛，最长者约1.5—2厘米左右。在运用中医辨证施治方法治疗多毛症近百例在治疗过程中，发现多数病例有阴虚内热症状，用养阴法治疗，疗效比较满意，因而推测阴虚与多毛具有某种内在联系。

　　1、对多毛症病因的认识，现代医学对多毛症的发病原因，一般认为是由于青春期内分泌失调所引起肾上腺皮质分泌雄性激素过多、服用雄性激素药物过多、多囊卵巢综合征、精神过度紧张、垂体肿瘤、甲状腺功能紊乱、营养不良、结核病等大多能并发多毛症。祖国医学甚少关于多毛症的记载，但关于毛发生长的生理、病理的记载，见诸《素问·经脉别论》日“肺朝百脉，输精于皮毛。”《素问·阴阳应象大论》又日“肺主皮毛。”肺气充盛，则可输运精微于皮毛，所以说肺主皮毛。《素问·赓论》“肺热仆卜焦，则皮毛虚弱急薄。”《素问·阴阳应象大论》“热伤皮毛。”从临床辨证来看，阴虚内热可致多毛，但亦并不排除阴虚内热而致毛发干枯、脱落。

　　2、治疗体会：内治是治本，外治是治标，应先内治而后外治本病主要是肺胃阴虚内热的结果。李念获在《内经知要》注释中说“脾阴不足则胃热，胃居胸中，热上熏肺则内热。”冲脉隶于阳明，阳明仃热，则挟冲气上逆，至头面，则现口干唇燥、咽喉肺痛、头面生疡、鼻屺、齿屺、舌质红、苔干少、脉细数等症。肺与大肠相表里，肺热则可见大便燥结，本应下行而为月经之气血，上逆转荣唇口及其皮毛。故治疗当从养阴清肺胃之热入手。《素问·六微指大论》“亢则害，承乃制”阴虚阳亢，只有有阴潜阳才能有制。故养阴是治本至于外治，待阴虚内热证消失后才能取得满意疗效。如曾经在我院就诊的王XX患多囊卵巢综合征，并发全身多毛，面部除“胡须”、鬓发浓黑而长外，满脸汗毛也较常人为浓开始治疗时期，内外同治因阴虚内热未清，虽局部病毛退去，不久又复萌发。经持续养阴清热治疗两个月，阴虚证痊愈后再外治两周，“胡须”即逐渐转为稀疏黄短，面部亦转光洁，两个月后随访未见复发这说明外治虽有效，但不巩固，内治取效虽慢，但不会反复，只有在内治有效的基础上，外治方能有效。

多毛症一般护理

　　一、护理 ：

　　保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

多毛症饮食原则

　　一、饮食：

　　避免进食一些高热量的食物以及一些快餐饮食等。无特别食疗方法，饮食方面正常。