重症肌无力危象

　　一、病因

　　1. 近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。

　　2. 很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

　　一、鉴别

　　肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

　　一、症状

　　1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

　　2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：

　　①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;

　　②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感;

　　③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。

　　3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。

　　肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

　　胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。

　　反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。

　　一、检查

　　1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

　　2.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

　　3.其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

重症肌无力危象一般治疗

　　一、治疗

　　1.肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D，日总量6mg。

　　2.胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状，解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴，直至肌肉松弛。

　　3.反拗危象：停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药，同时改用或并用激素。

重症肌无力危象辨证论治

　　一、中医治疗

　　1、辨证论治：

　　1、)脾胃气虚：

　　治法：健脾益气。

　　方药：补中益气汤加减。本方中参芪术健脾益气;升麻、柴胡升清降浊;陈皮理气;当归和血;姜枣调和营卫;薏仁、茯苓增加健脾化湿之作用。全方诸药综合以补气健脾，升清降浊，调和脾胃，使水谷之精微生化有源，则脾胃气虚诸证自除。

　　2、)脾肾阳虚：

　　治法：温补脾肾。

　　方药：右归丸加减。方中桂附加血肉有情之品鹿角胶，均为补脾肾阳之品;熟地、山萸肉、山药、菟丝子、枸杞子、杜仲等为滋阴补肾，善补阳者阴中求阳;当归补血;党参、黄芪、山药、白术益气健脾;综合全方诸药、肾阳得温，脾阳得补，故脾肾阳虚诸症得除。

　　3、)肝肾阴虚：

　　治法：滋补肝肾。

　　方药：左归丸加减。方中重用生地滋肾阴，枸杞子益精明目;山萸肉涩精敛肝;龟鹿二胶为血肉有情之品，鹿胶偏补阳，龟胶偏滋阴，二胶全力沟通任督二脉，益精填髓，菟丝子配牛膝强腰膝、健筋骨;山药健脾益肾，诸药共奏滋补肝肾之阴。

　　4)、气血两虚：

　　治法：补益气血。

　　方药：八珍汤加减。久病致气血虚，方用参苓术草补脾益气：归、芍、地滋养心血，川芎为血中气药，与当归、熟地共为补血而不滞;加姜枣助参术入气分，调和脾肾，全方诸药共奏气血双补之功。

　　2、其他疗法：

　　1、)紫河车粉：治血虚型，每次3g，一日2次。

　　2、)黄芪100g：治气虚为主型，水煎当茶饮。

　　3、中药

　　1)、补中益气丸：治脾胃气虚型，每次6g，一日3次。

　　2)、人参养荣丸：治气血两虚型，每次1丸，一日3次。

　　3、)六味地黄丸：治肝肾阴虚型，每次1丸，一日3次。

　　4)、金匮肾气丸：治脾肾阳虚型，每次1丸，一日3次。

　　5)、健步虎潜丸：治脾肾阳虚型，每次1丸，一日3次。

　　6)、参苓白术散：治脾胃气虚型，每次6g，一日3次。

　　7)、杞菊地黄丸：治肝肾阴虚型，每次1丸，一日3次。

　　4、针灸

　　1、)体针：眼睑肌无力，头面部取穴：攒竹、阳白、鱼腰、四白、清明等穴位;四肢无力取合谷、内关、外关、三阴交、大冲、大椎、脾俞、肾俞、足三里、曲池等。每次取4～5穴，每日1次，留针20～30分钟，10次为一疗程。

　　2、)耳针：取脾、肾、肝、内分泌等穴埋针，两侧交替用，每周交换一次。

重症肌无力危象一般护理

　　一、护理

　　1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。

　　2.肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。

　　3.肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。

　　4.胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。

　　5.反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

　　6.如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。

　　7.禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

重症肌无力危象饮食原则

　　饮食上注意补钙即可

　　1)饮食补豆类，谷类，奶类，骨头，虾皮，贝壳等海产品.

　　2)补充维生素D

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)