中枢神经系统白血病

中枢神经系统白血病疾病病因

　　一、发病原因：

　　主要见于ALL、AML的M4 M5型，其发生的危险因素：

　　1.年龄<2岁或>10岁。

　　2.血细胞增高或高细胞白血病。

　　3.乳酸脱氢酶增高者。

　　二、发病机制：

　　1.白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统，因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度，侵入的白血病细胞缓慢增殖，最终导致CNS-L。

　　2.CNS-L病理所见，主要表现为脑膜及脑实质白血病细胞灶性或弥散性浸润，可伴有出血、血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。浸润的范围依次为蛛网膜及脑实质。

中枢神经系统白血病鉴别诊断

1.最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者：误、漏诊的比例很高。引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病，主要有病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎、脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等。鉴别点：

①发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在。

②只要想到白血病的可能，CSF应做细胞学检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。

③病毒血清学检出相关抗体、CSF中找到抗酸杆菌、囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外，结核性脑膜炎时，常伴肺粟粒性结核，影像学检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者，在病程中出现CNS的临床表现及CSF异常改变，偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别：

①结核或真菌感染时，CSF中蛋白增高及糖降低的幅度远大于CNS-L。

②病原学检查，感染者有时可找到真菌，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而CNS-L则可检出白血病细胞。

③鞘内注入抗白血病药物后，CNS-L常迅速好转，而感染者则无效。

　　2.大剂量阿糖胞苷治疗后，可产生神经毒性，尤其是小脑损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外，反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎，以及头颅放疗后并发的白质脑病，有时需和CNS-L鉴别，且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性，则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除CNS-L复发。

中枢神经系统白血病症状诊断

　　 一、症状：

　 1.约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现，易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中，11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。

　　2.CNS-L的临床表现中，头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见，其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂，或血小板明显减少，或凝血障碍而诱发颅内出血，患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现，而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。

　　 二、诊断：

　　1.诊断标准和依据 国内标准如下。

　　1)有CNS的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。

　　2)CSF改变：

①颅内压增高>200mmH2O。

②白细胞>0.01*109/L。

③涂片有白血病细胞。

④蛋白质>0.45g/L，或定性试验阳性。

　　3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。

　总之，符合上述第3)及第2)条中的任何一项者，为可疑CSN-L;符合上述第3)及第2)条中的③，或任意其他2项者，可诊断为CNS-L。

　　需注意：

①无临床表现，仅有CSF符合标准者，也可诊断。

②单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNS-L治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断。

③有前述CNS-L的临床症状和体征，而无CSF改变者，在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者，也可诊断。

　　2.诊断评析：

　　1)白血病患者，主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF、检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。

　　2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。

　　3)出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

　　①白血病患者：主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。

　　②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。

　　③出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

中枢神经系统白血病并发症

　　CNS-L是白血病复发及耐药难治的主要根源。

中枢神经系统白血病检查

　 1.CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段，常伴颅压升高，即>200mmH2O。CSF常规显示白细胞数>0.005×109/L，以单个核细胞为主，蛋白定性阳性，少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的1/2)。确诊有待于从CSF涂片中找白血病细胞，目前推荐CSF自然沉降法制片检查，阳性率较高。应注意腰椎穿刺时应尽量避免损伤血管，因CSF中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定。血小板明显减少或白血病细胞浸润导致颅内管破裂，发生脑实质出血或蛛网膜下隙出血，CSF可呈血性，或镜下红细胞明显增多，此时行白血病细胞检查，同样失去意义。

　　2.头颅影像学检查，包括CT、MRI，通常无阳性发现，因为白血病细胞呈弥散性浸润，不形成瘤块。

中枢神经系统白血病一般治疗

中枢神经系统白血病西医治疗

　　一、治疗：

　　1.原则上，一旦确诊CNS-L即应立即治疗，其治疗方案类似于CNS-L预防治疗，但其治疗频度和预防治疗不同。对未用CNS-L预防放疗的病人可按与CNS-L预防治疗相同的方式和剂量做全颅 脊髓放疗。对CNS-L病人也可采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)治疗，然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。一般以鞘内注射甲氨蝶呤(MTX )8～12mg/(m2·次)，每周2次，直至脑脊液细胞学及生化指标达到正常。然后每4～6周鞘内注射1次，直到全身化疗结束或者立即予以全颅照射24～30Gy，分14～18次，在3周内完成，脊髓照射12～18Gy，分6～12次完成。

　　二、预后：

　　1.CNS-L是白血病复发及耐药难治的主要根源。如发生CNS-L其预后较差。

中枢神经系统白血病一般护理

中枢神经系统白血病护理

　　一、病情观察：

　　1.密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化，了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的各项护理措施。

　　二、药物不良反应的观察：

　　1.硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收，有胃肠道反应，饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶，以免影响铁吸收。

　　2.羟基脲经常查血常规，观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。

　　3.强的松观察有无消化道症状：如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症：如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现：如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。

　　三、加强基础护理：

　　1.体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。

　　2.保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。

　　3.保持口腔清洁，每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。

　　4.嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。

　　5.给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食，禁食辛辣、刺激性食物。

　　四、心理护理：

　　1.患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。

　　2.总之，中枢神经系统白血病的护理是非常重要的，科学的护理可以辅助治疗疾病，让患者朋友们更早的拥有健康，所以人们要对此引起重视。对于中枢神经系统白血病，中医认为中枢神经系统白血病发生发展与痰、疲密切相关，多同时出现，常相互影响。因此，临床治疗中枢神经系统白血病常须配伍应用化痰散结、活血化癖的药物，比如白血扶正散，方可取效。

中枢神经系统白血病饮食原则

中枢神经系统白血病饮食保健

　　1.多摄入含铁质丰富的食物白血病的主要表现之一是贫血，所以在药物治疗的同时，鼓励病人经常食用一些富含铁的食物，如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

　　2.少食多餐，容易消化白血病患者，尤其在治疗过程中，消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。消化系统的不良反应，病人要多摄入碱性食物，以减轻消化道的不适。