十二指肠平滑肌肉瘤

　　一、发病原因

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　　二、发病机制

　　1.病理分型 根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式，病理类型可分为4型：腔外型、腔内型、腔内外型和壁间型。平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

　　2.病理形态 该瘤多为单发，偶为多发。肉眼观察瘤体为结节状，周界清楚，无纤维包膜。切面呈灰白色，质地细软。肿瘤出血时可形成囊形变，囊腔常有窦道与肠腔相通。镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成，瘤细胞为中等密度或为高密度，呈菱形或不规则形。瘤细胞核大而深染，呈异形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。

　　3.病理诊断标准 区分良恶性肿瘤缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者，可诊断为肉瘤;直径大于8cm、质脆、血供丰富者，肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良、恶性，应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据。①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1～5个为低度恶性，多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个，圆形核超过20%为肉瘤。

　　4.恶变与转移 平滑肌瘤能否恶变尚不清楚，以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤，有恶性趋向，现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种，恶性较少，后者多向肝转移或腹膜种植。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植，少有淋巴转移。

　　十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状、体征与其他十二指肠良、恶性肿瘤相似，但以出血、腹部肿块较为突出有统计肉瘤的出血发生率约为80%，肌瘤约为50%，可为少量、持续或间歇大出血，出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系肿块多在右上腹，表面较光滑，硬或囊性感鶒活动度差，个别肿块可在右下腹触及。影像检查与胰头癌相鉴别。

　　一、症状

　　十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状、体征与其他十二指肠良、恶性肿瘤相似，但以出血、腹部肿块较为突出。有统计肉瘤的出血发生率约为80%，肌瘤约为50%，可为少量、持续或间歇大出血，出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系。肿块多在右上腹，表面较光滑，硬或囊性感，活动度差，个别肿块可在右下腹触及。

　　二、诊断

　　十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性，尚需胃肠钡餐造影和组织学检查明确诊断。

　　主要并发症：

　　1.腹痛：为较常见的症状，多数患者仅感上腹不适，或有溃疡病样的上腹疼痛。

　　2.上消化道出血：以粪便潜血阳性或黑便多见，偶有因大出血致休克者，往往由于肿瘤表面缺血、坏死、溃疡引起，多见于平滑肌瘤，其黏膜面有丰富的血管，且易发生糜烂、溃疡而出血，亦可见于较大的腺瘤和血管瘤。

　　3.十二指肠梗阻：十二指肠肠腔狭窄，肿瘤增大可因瘤体本身的占位或因脱垂、套叠而产生梗阻症状，多数表现为间歇性上腹绞痛、恶心、呕吐等。

　　4.黄疸：位于十二指肠乳头周围的良性肿瘤可阻塞或压迫胆道出现不同程度的黄疸，其中约60%的病例可出现库瓦齐埃(Courvoisier)征，即肿瘤阻塞性胆囊增大。

　　1.X线钡餐造影 X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异。腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的充盈缺损，如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影;腔外型肿瘤见十二指肠受压，黏膜皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时，有巨大憩室征。

　　2.十二指肠内镜检查 可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变，黏膜糜烂。十二指肠降部以下病变易被漏诊，活检亦因取材受限难，以明确诊断。

　　3.CT检查 在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影，若肿瘤内有对比造影剂和气体，更有助于诊断。增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤，应与胰头部肿瘤鉴别。

十二指肠平滑肌肉瘤一般治疗

　　一、治疗

　　该病一旦确诊，即使肿瘤局部复发，或转移病灶，均应积极手术探查，不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除，对于晚期的或复发的病例，只要全身情况和局部解剖条件许可即积极做姑息性切除或其他手术，这样可以延长生存期，有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植，因此，术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用蒸馏水浸泡和冲洗。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。

　　平滑肌肉瘤肝转移病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶，宜于肝叶切除。对不能切除的肝转移灶，可行肝动脉插管和门静脉插管化疗。笔者遇到1例46岁的男性患者，因十二指肠平滑肌肉瘤(约4cm大小直径)同时右肝后叶有一直径5cm的转移灶，而行肉瘤所在十二指肠段的切除以及不规则的右肝后叶切除，术后3年因肿瘤复发，再次行肝肿瘤切除，痊愈出院。

　　二、预后

　　术后易局部复发，累及邻近肠道及腹腔内其他脏器。

十二指肠平滑肌肉瘤一般护理

　　1.养成良好的生活习惯，戒烟限酒。

　　2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。

　　3.有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

　　4.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动。

　　5. 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，应当养成良好的生活习惯。

　　6. 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

十二指肠平滑肌肉瘤饮食原则

　　(1)忌咖啡、可可等兴奋性饮料。

　　(2)忌辛辣刺激性食物。

　　(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。

　　(4)忌烟、酒。