致死性肝内胆汁淤积综合征疾病详细介绍说明科普-12健康网

致死性肝内胆汁淤积综合征病因

向您详细介绍致死性肝内胆汁淤积综合征的病理病因，致死性肝内胆汁淤积综合征主要是由什么原因引起的。

　　一、病因

　　系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。

致死性肝内胆汁淤积综合征鉴别

向您详细介绍致死性肝内胆汁淤积综合征应该如何鉴别诊断。

　　一、鉴别

　　注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。

致死性肝内胆汁淤积综合征症状

向您详细介绍致死性肝内胆汁淤积综合征症状，尤其是致死性肝内胆汁淤积综合征的早期症状，致死性肝内胆汁淤积综合征有什么表现？得了致死性肝内胆汁淤积综合征会怎样？

　　一、症状

　　有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

　　本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

致死性肝内胆汁淤积综合征并发症

向您详细介绍致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些并发病症，致死性肝内胆汁淤积综合征还会引起哪些疾病？

　　患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。

致死性肝内胆汁淤积综合征就诊

致死性肝内胆汁淤积综合征就诊指南针对致死性肝内胆汁淤积综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：致死性肝内胆汁淤积综合征挂什么科室的号？致死性肝内胆汁淤积综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？致死性肝内胆汁淤积综合征要做哪些检查？致死性肝内胆汁淤积综合征检查结果怎么看？等等。致死性肝内胆汁淤积综合征就诊指南旨在方便致死性肝内胆汁淤积综合征患者就医，解决致死性肝内胆汁淤积综合征患者就诊时的疑惑问题。

就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：

致死性肝内胆汁淤积综合征检查

向您详细介致死性肝内胆汁淤积综合征应该做哪些检查，常用的致死性肝内胆汁淤积综合征检查项目有哪些。

常见检查：凝血酶原时间尿胆红素红细胞血清总胆红素血清碱性磷酸酶

　　一、检查

　　血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。

致死性肝内胆汁淤积综合征治疗

向您详细介绍致死性肝内胆汁淤积综合征的治疗方法，治疗致死性肝内胆汁淤积综合征常用的西医疗法和中医疗法。致死性肝内胆汁淤积综合征应该吃什么药。

致死性肝内胆汁淤积综合征一般治疗

　　一、中医疗法

　　以对症治疗主为，可用苯巴比妥，胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗，以改善症状。

致死性肝内胆汁淤积综合征护理

向您详细介绍致死性肝内胆汁淤积综合征应该如何护理，致死性肝内胆汁淤积综合征常见的护理办法有哪些。

致死性肝内胆汁淤积综合征一般护理

　　一、护理

　　早发现早诊断早治疗。宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

致死性肝内胆汁淤积综合征饮食

饮食适宜：1.多吃蔬果，补充维生素C，提高身体免疫力。2.多吃主食补充碳水化合物，碳水化合物可以帮助血清素增加，促进愉悦感增加。3.多吃对肝脏有益的食物，增加愉悦感。

宜吃食物	宜吃理由	食用建议
深海鱼	海鱼中的Omega-3脂肪酸与常用的抗忧郁药如碳酸锂有类似作用，能阻断神经传导路径，增加血清素的分泌量。	清蒸或煲粥，可经常进食。
全麦面包	富含碳水化合物，碳水化合物可以帮助血清素增加，增加大脑愉悦感。	一般人群均衡经常食用。糖尿病患者要控制进食量。
南瓜	富含维生素B6和铁，这两种营养素都能帮助身体所储存的血糖转变成葡萄糖，葡萄糖是脑部唯一的能量提供。	可做南瓜饭、南瓜粥、南瓜羹、清蒸食用。一般人群可经常进食。胃热炽盛者、气滞中满者、湿热气滞者少吃；同时患有脚气、黄疸、气滞湿阻病者忌食。
香蕉	含有一种称为生物碱的物质，可以振奋人的精神和提高信心。而且香蕉是色胺酸和维生素B6的来源，这些都可帮助大脑制造血清素。	一般人可经常进食，不宜空腹吃。脾胃虚寒、便溏腹泻者慎食；急慢性肾炎及肾功能不全者忌食。
葡萄柚	葡萄柚里高量的维生素C不仅可以维持红血球的浓度，使身体有抵抗力，而且维生素C也可以抗压。最重要的是，在制造多巴胺、肾上腺素时，维生素C是重要成分之一。	一般人群均可食用，尿毒症患者慎食。
菠菜	缺乏叶酸会导致脑中的血清素减少，导致忧郁情绪，而菠菜是富含叶酸。	素炒、水煮或与瘦肉猪肝煮滚汤均可，一般人群都适合经常食用。肾炎、肾结石患者、胃肠虚汗、腹泻者忌食。

饮食禁忌：1.避免进食含有刺激性的食物。2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。

忌吃食物	忌吃理由	忌吃建议
油条	暂时性兴奋大脑神经，过后会加重焦虑症状。	忌吸烟。
酒	酒精损害肝脏、神经，还破坏维生素，会加重焦虑症状。	忌饮酒。
浓茶	茶叶中含有咖啡因兴奋神经，经常饮用引发脑神经衰弱，加重焦虑症状。	浓茶忌饮，可偶尔和淡茶，有助于安神。最好饮用白开水。
咖啡	咖啡因兴奋神经，加重焦虑症状。	忌饮用。
辣椒	刺激大脑神经，兴奋后会加重焦虑症状。	辛辣食物忌食。除辣椒外，还有洋葱片、茴香、八角等。

致死性肝内胆汁淤积综合征饮食原则

　　1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方

　　1)绿豆30克，薏苡仁30克，百合30克，薄荷10克，加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮，豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。

　　2)银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。

　　3)玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。

　　4)西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。

　　5)黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。

　　2、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物？

　　1)孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。

　　2)忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。

　　3)各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

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