念珠状发

　　一、发病原因

　　为常染色体显性遗传。本病系毛发皮质疾病。认为与位于染色体12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有关。

　　二、发病机制

　　发现Ⅱ型毛发角蛋白的hHb6和hHb1基因的保守性谷氨酸残基发生异质性突变。

　　根据临床表现、皮损形态及部位及显微镜检查，即可明确诊断。但应与神经性皮炎、慢性湿疹相鉴别：

　　一、神经性皮炎：有明显苔藓化，无水疱，霉菌显微镜阴性。

　　二、慢性湿疹：无堤状隆起的边缘，境界不清楚，霉菌检查阴性。

　　1、银屑病 头皮银屑病损害为界清炎症明显的红斑，被覆银白色厚屑，毛发呈束状，但无断发，无菌鞘，真菌检查阴性。

　　2.脂溢性皮炎 头皮有弥漫性鳞屑斑，边界不清，或覆有油腻性痂皮，伴脱发，但无断发及菌鞘。真菌检查阴性。此外，尚需与头部湿疹、头皮糠疹等进行鉴别，必要时行真菌学检查。脓癣还应与化脓性皮肤脓肿如头部穿凿性毛囊炎及毛囊周围炎鉴别，后者无蜂窝状毛囊孔，疼痛明显，常伴发热，必要时真菌镜检即可鉴别。

　　一、症状

　　有家族史，为常染色体显性遗传。本病多开始于婴儿发病，有些患者见于青春期后。病发逐渐增多，症状可随年龄增长而日渐改善，甚至有自愈者。也有于夏季及妊娠减轻者。发干粗细不均匀，表现为梭形膨大的结节，与结节间狭细萎缩部分交替存在，宛如一串念珠。病发干燥、粗糙，往往在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断，偶尔可在结节上发生折断，发干可有纵裂。除头发(以枕部较严重)外，眉毛、睫毛、阴毛、腋毛，甚至毳毛亦可受累。大多数患者伴有肢体伸侧、颞部和颈后毛发角化病。有的伴有白甲病、白内障及牙齿异常，皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷及精神障碍。显微镜观察结节处毛发正常，结节间的狭窄是异常的，此处常无髓质。电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮，或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失，呈平行的纵行嵴嵴间有沟，部分沟中有洞。

　　二、诊断

　　根据临床表现，发干粗细不均匀，表现为梭形膨大的结节，与结节间狭细萎缩部分交替存在，宛如一串念珠。病发干燥、粗糙，往往在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断，偶尔可在结节上发生折断，发干可有纵裂的特征性即可诊断。

　　有的伴有白甲病、白内障及牙齿异常，皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷及精神障碍。

　　显微镜观察结节处毛发正常，结节间的狭窄是异常的，此处常无髓质。

　　电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮，或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失，呈平行的纵行嵴嵴间有沟，部分沟中有洞。

念珠状发一般治疗

　　一、治疗

　　无特效治疗。试服维胺酯25mg，3次/d。维A酸类药物口服可缓解毛囊角化过度，但毛发脆性无改善。

　　二、预后

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念珠状发一般护理

　　保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

念珠状发饮食原则

　　1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。

　　2、根据医生的建议合理饮食。