成人多囊肾

　　病因：

　　囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷，一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿，当这些囊肿增大时，就压迫邻近的肾实质，造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行性损害。

　　（1）双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。

　　（2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的，而多囊肾其总肾功能则往往已受损。CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病。闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。

　　（3）Von Hippel-Lindau病（小脑血管瘤性囊肿、视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿）：此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展。尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾，据其他特征性表现可下此诊断。CT、血管造影、超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。

　　（4）结节性硬化（阵发性抽搐、智力发育迟滞及皮脂腺瘤）：皮脂腺瘤常累及皮肤、大脑、视网膜、骨骼、肝脏、心脏及肾脏。肾脏病损通常为多发性双侧性的，在显微镜下可见到血管脂肪瘤。尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾，其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。

　　（5）单纯性肾囊肿：通常为单侧单发，总肾功能正常。尿路造影可显示为单一病损，而多囊肾则是双侧且为多发的病损。

　　一、症状

　　因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉，可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。

　　二、诊断

　　根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。

　　（1）肾盂肾炎：是多囊肾的常见并发症，其原因尚不明了。可以不出现症状，尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。

　　（2）囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛，且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易，此时行镓扫描摄影术将很有帮助。

　　（3）血尿：极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿，甚至可危及生命。

　　（1）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。

　　（2）X线检查：在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中，肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异（如蜘蛛样畸形）：肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生，因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时，肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影（无血管分布）。

　　（3）CT扫描：在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中，CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏，使这一成像方式在确诊时极为精确（95%）。

　　（4）肾核素检查：γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。

　　（5）超声检查：超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

　　（6）器械检查：膀胱镜可发现膀胱炎，此时尿中含有异常成分。有时还可见到输尿管口喷血。输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

成人多囊肾一般治疗

　　一、治疗

　　除非有不常见的并发症，否则可采取保守及支持疗法。

　　（1）一般措施：患者需低蛋白饮食（摄取蛋白量为0.5～0.75/kg/d），并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时，按尿毒症治疗。此时，高血压应得到控制，并可行备注透析。

　　（2）手术：尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损，则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时，应考虑行透析治疗或做肾移植。

　　（3）并发症的治疗：肾盂肾炎应得到严密治疗，以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重，十分凶险时，可做肾切除或肾动脉检塞，亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病（如肿瘤、梗阻性结石）都需要外科手术治疗。

　　二、预后

　　本病发生于儿童，预后极差，35～40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者，其预后要好得多。尽管相互间有较大差异，但这些患者通常在确诊后5～10年内死亡，除非行有效的透析治疗或肾脏移植。

成人多囊肾辨证论治

　　1.中医疗法:

　　1)治疗多囊肾的药物，首推微化中药治疗。目前中医在治疗多囊肾及多囊肾方面采取保守治疗(服用微化中药)，效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。具体的微化中药用方需因人而异。

　　另外, 治疗多囊肾的药物，如果是单纯性多囊肾，且囊肿较小，并无任何不适感，可以不加以治疗，注意经常检查即可。

　　而若是遗传型多囊肾，就要根据当前患者情况，具体制订系统的中西医结合治疗方案，进行系统的治疗。必要时需采取去顶减压手术治疗。

　　另外，对于已经进入终末期慢性肾功能不全的患者，应痢疾采取蜕鲻，并首选血液蜕鲻。多囊肾患者进行尿毒症一般预后会较差。

　　微化微化中药渗透疗法，从多囊肾病发的根源入手，改善血管壁与囊肿循环障碍状态，软化囊壁，增加囊壁对外的通透性以及抑制囊壁细胞分泌的作用，从而使囊肿不再增大甚至回缩。

成人多囊肾一般护理

　　忌酒类饮料：酒类、特别是白酒，对于多囊肾患者来讲宜戒掉，酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。

成人多囊肾饮食原则

　　1.成人多囊肾吃哪些食物对身体好：

　　1)含维生素高的水果蔬菜。

　　2)含铁丰富的水果蔬菜，如红萝卜等。

　　3)能容石化石的蔬菜食品，如黑木耳等

　　4)有利尿作用的食品。

　　5)碱性食物亦多服用，能起到治疗辅助作用。

　　2.成人多囊肾最好不要吃哪些食物:

　　1)酒类饮料：酒类、特别是白酒，对于多囊肾患者来讲宜戒掉，酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。