骨神经纤维瘤

骨神经纤维瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

　　二、发病机制：

　　1.大体所见：神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。

　　2.镜下形态：主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状，有规律性，有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤。

骨神经纤维瘤鉴别诊断

　　根据病史，临床表现，X线检查，核素扫描及动脉造影而诊断，最终依靠病理诊断。

骨神经纤维瘤症状诊断

　　一、症状：

　　 1.患者多为成年人，男女发病几率相等。可以单发也可多发，邻近骨者可压迫骨出现压迹。其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸，先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见。

　　2.神经纤维瘤可有3个良性分期，即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。

　　 二、诊断：

　　1.根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影而诊断。最终依靠病理诊断。

骨神经纤维瘤并发症

　　可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

骨神经纤维瘤检查

　　一、检查：

　　1.骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。

　　2.良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。CT无大帮助。

骨神经纤维瘤一般治疗

骨神经纤维瘤西医治疗

　　一、治疗：

　　1.囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。

　　二、预后：

　　1.有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。

骨神经纤维瘤一般护理

骨神经纤维瘤护理

　　一、护理：

　　1.严密观察病情变化，及时清除口腔内渗出物，保持呼吸道通畅。

　　2.注意口腔清洁护理，用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔，每日3次。

　　3.管饲或鼻饲全流饮食，鼻饲饮食至口内创口完全愈合。每次喂食前检查胃管是否在胃内，注意流食的温度，以37℃为宜，喂食前后注入少量开水，冲洗鼻饲管，保持其通畅，防止脱出。鼻导管每周更换1次。

　　4.体位：全麻未清醒前，取平卧位，头偏向一侧，以利口腔分泌物充分流出，防止误吸和窒息。清醒后取半坐卧位，以减轻颌面充血、肿胀，有利于分泌物的引流。

　　5.术后伤口放置负压引流管1～2天，保持引流管通畅，防止扭曲，受压，严密观察引流物的性质、量、颜色，发现异常立即报告医生处置。

骨神经纤维瘤饮食原则

骨神经纤维瘤饮食保健

　　忌辛辣刺激性食物。