多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

　　一、病因：

　　此病因为家族性遗传。

　　一、鉴别：

　　1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌（髓样癌）、嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。

　　2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤（神经增生）组成。一些患者无家族史。

　　一、症状：

　　MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.

　　胰岛细胞瘤占病人30%~75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛素，有空腹低血糖.约60%病例，胰岛肿瘤来自非β细胞.<40岁病人，β细胞肿瘤较常见;>40岁病人，非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征，见第34节).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡，多数病人溃疡呈多发性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活，导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺，但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现，约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.

　　在其他病例，非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻，引起液体和电解质丢失.这一组合，称为水样腹泻，低血钾和胃酸缺乏综合征，在某些病人被归致于血管活性肠肽，虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人胰多肽水平增高，这在诊断MEN-Ⅰ综合征中，最后可以证明有用，但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素，生长抑素，嗜铬粒蛋白，降钙素的过高分泌;异位ACTH分泌(产生库欣综合征);GHRH过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中.

　　β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心，多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生常常可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤是恶性，有局部或远处转移，但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.

　　MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤，其中约25%分泌生长激素或生长激素和催乳激素，受累病人有肢端肥大症，临床上与散发性类型没有区别.报告指出，25%~90%肿瘤分泌催乳素，约3%分泌ACTH，引起库欣病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头痛以及垂体功能减退.

　　MEN-Ⅰ综合征病人，较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能，并且在综合征中意义不肯定.类癌，特别是来自胚胎前肠的类癌，已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.

　　一、并发症：

　　1、甲状旁腺功能亢进症，导致血钙升高，常引起肾结石。

　　2、可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱水。

　　3、可分泌催乳素，女性患者出现月经紊乱，男性阳痿。

　　一、检查：

　　1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选；

　　2、测血清钙，完整甲状旁腺激素，胃泌素和催乳素；

　　3、垂体CT或MRI。

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型一般治疗

　　一、治疗：

　　甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理，因为病变小，难以发现，多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到，为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗，而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状.

　　胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能，则用奥克肽，中子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解.H2 阻 滞剂同样可用，但效果差.由于有了这些药物，胃切除这一曾经是这些病人的顽固性溃疡的唯一治疗，目前罕见需要.

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型辨证论治

　　一、治疗：

　　根据中医理论及辩证论治方法对肿瘤进行治疗。中医治疗肿瘤具体法则很多，如扶正培本法、活血化瘀法、清热解毒法、软坚散结法。中医药治疗恶性肿瘤方法多，如单验方有梅花点舌丹，增生平、六味地黄丸、参莲片、肝复乐等。外治药有蟾酥止痛膏，经临床观察对肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多种癌性疼痛确有较好的镇痛效果，无成瘾性和毒副作用，具有活血化疾，消肿止痛功效。

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型一般护理

　　一、护理 ：

　　保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型饮食原则

　　一、食疗方：

　　1、大蒜枸杞饮

　　配方：生大蒜1000g，枸杞茎叶150g，柠檬汁100g，38度酒精1800升，果糖3000g， 柠檬香精50毫升，苹果酸50g，清水6500毫升。

　　制法：大蒜置蒸锅中蒸15-20分钟，除去恶臭。然后加入酒精，枸杞茎叶、柠檬叶。搅匀后在20-25摄氏度室温放置10-15天。浸泡后离心分离，将浸出液置蒸馏瓶中，于60-80摄氏度蒸馏，挥发除去酒精，并过滤馏出液。在滤液中加入果糖、柠檬香精、苹果酸、清水，混匀后再进行过滤，滤液即成大蒜枸杞饮料。

　　功效：消坚解毒，滋阴补精。本膳适用于甲状腺癌症见阴虚毒热者。由于大蒜有阻断亚硝胺作用，枸杞又富含微量元素锗，故常饮本品，可预防肿瘤。

　　2、花参田三七汤

　　配方：花旗参7g，田三七20g，淮山药25g，枸杞子28g，桂圆肉20g，猪瘦肉300g，清水4大碗。食盐、胡椒适量。

　　制法：花旗参等中药放入布袋扎紧，和肉放在一起，加入清水，先大火后小火，煮2小时，加入食盐、胡椒即可。捞除布袋，吃肉喝汤，每次1小碗。每天1次。

　　功效：活血益气，生血养阴。本膳适用于甲状腺癌气虚血瘀型的患者。一般可见有全身乏力，头晕目眩，形体消瘦，舌质青紫等症状。

　　二、适宜食物：

　　1.宜多吃具有抗甲状腺癌作用的食物：茯苓、山药、香菇、猴头菇、无花果、慈姑、萝卜、菱、杏、魔芋、海参、海带及牛、羊、鹿等动物的靥肉。

　　2.宜多吃具有增强免疫力作用的食物：甜杏仁、柿饼、芦笋、薏米、甲鱼、乌龟、核桃、香菇、蘑菇。

　　3.宜吃具有健脾利水作用的食物，如核桃、黑大豆、山药、韭菜、荔枝、桑椹、青鱼、虾、淡菜、猪羊肾、雀肉、鹌鹑蛋、石榴、梅子、薏米、扁豆、山药、魔芋。

　　三、不适宜食物：

　　1.忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

　　2.忌肥腻、粘滞食物。

　　3.忌坚硬不易消化食物。

　　4.忌油炸、烧烤等热性食物。