白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

　　一、发病原因

　　白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。

　　二、发病机制

　　根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%)。其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生过氧化氢。

　　此病一般不会与其他疾病混淆。

一、症状

　　主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。

二、诊断

　　根据临床表现结合实验室检查可诊断。

　　可出现尿路真菌感染。

　　1.NBT还原实验正常或降低，多数病例杀菌力低。

　　2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP，CGD的中性粒细胞HMP活性增加，本例则无反应。

　　3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一般治疗

　　一、治疗方法

　　药物治疗：

　　主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。

　　其他治疗：

　　G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血特别在轻度G-6-PDA-型缺乏症患者，一般不需要输血。如果溶血发生急，病情重如蚕豆病重型，应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤。由于G-6-PD缺乏症有胆红素脑病的婴儿应予血液置换，在G-6-PD缺乏症高发区应注意避免给这些新生儿输注G-6-PD缺乏症患者的血。由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者，一般不需要治疗，但在出现再障危象时输血是救命健康搜索的措施之一，切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高，但通常是无效的。

　　二、预后

　　G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一般护理

　　注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症饮食原则

　　可多食用含天然抗生素的食物，增加抵抗力。

　　生姜：

　　可参与细胞免疫，提高溶菌酶活性，对伤寒杆菌、霍乱弧菌、堇色毛癣菌、阴道滴虫均有不同程度的抑杀作用，可用于防治皮肤、指甲感染及阴道滴虫引起的外生殖器感染等。

　　方法：用10克鲜生姜加200毫升水，煎10-15分钟后取汁，分早晚2次服用。

　　葱白和大蒜：

　　它们中的主要成分是蒜素，对白喉杆菌、结核杆菌、痢疾杆菌、葡萄球菌、链球菌、皮肤真菌有抑制作用，可激活机体溶菌酶的释放，使病菌细胞裂解死亡，从而起到抗感染的作用。对预防上呼吸道感染、痢疾、肠炎等感染性疾病有明显作用。

　　方法：将500克葱白洗净切碎、250克大蒜去皮切片，将250克鸡肉切块炖熟后，加入葱白和大蒜再炖5分钟即可。每天食用1次。

　　马齿苋：

　　这种普通的野菜是典型的天然抗生素，可抑制杀灭侵害消化道黏膜的大肠杆菌、痢疾杆菌，改善恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状;对金黄色葡萄球菌、表皮球菌和溶血性链球菌有杀灭作用，有助于防治皮肤红肿、毛囊化脓感染(也就是常说的疖子)等疾病。

　　方法：①治痢疾。鲜马齿苋100克(干品50克)，水煎15分钟，加红糖适量，饭前服，每天2次。②治疖子。鲜马齿苋200克，水煎分2次服。另取鲜马齿苋适量，加少许食盐和米粥，共捣成糊状，敷于患处。③治肾盂肾炎。将鲜马齿苋500克洗净切碎，与红糖150克放入沙锅内，加水煮沸半小时，去渣取汁，趁热服下。服后盖被出汗，每日3剂。

　　紫苏：

　　紫苏叶中的紫苏醛对大肠杆菌、痢疾杆菌、葡萄球菌等具有强力杀灭作用，在日本被用于生鱼片的配菜，并用于防止生冷食物中毒和腹痛、腹泻、发热等消化道感染。

　　方法：将50克紫苏叶放入水中(约1000毫升)煎至只剩一半水，用干净纱布过滤取汁，汁凉后放入冰箱冷藏保存。喝水时滴入3-4滴紫苏叶汁即可，每天饮用2次，防治胃肠道疾病的效果好。

　　芥末油：

　　可杀灭霍乱菌、伤寒菌、大肠杆菌、肺炎球菌、白喉菌、结核菌、金黄色葡萄球菌，经常食用可预防肺炎、肺结核、腹泻、皮肤感染等疾病。

　　方法：将250克菠菜、50克泡发木耳在沸水中焯1-2分钟，捞出滤水后，加0.5-1毫升芥末油或芥末膏，拌匀后食用。

　　平菇：

　　能抑制病毒素的合成和病毒增殖。此外，还含多种养分及菌糖、甘露醇糖、激素等，可改善人体新陈代谢、增强体质、调节植物神经功能等，对肝炎、病毒性感冒、慢性胃炎、胃和十二指肠溃疡有一定效果。

　　方法：将平菇洗净，用沸水焯过，凉拌、快炒均可，每天食用100克。

　　圆白菜：

　　含有被称为“溃疡愈合因子”的物质以及植物杀菌素，对溃疡有很好的治疗作用，能加速创面愈合，是胃溃疡患者的理想食品。

　　方法：将圆白菜洗净，切成细丝，加葱蒜等调料凉拌后食用。烹制时要大火快炒，尽量缩短时间，以免破坏圆白菜中的植物杀菌素。

　　空心菜：

　　含能提高巨噬细胞吞食细菌活力的木质素，对金黄色葡萄球菌、链球菌等有抑制作用，可预防皮肤、口腔、咽喉部、肠道的感染。

　　方法：将空心菜洗净，入沸水焯2分钟，晾凉后切成小段，放入少量的蒜末及香油、盐、味精等调料凉拌食用。如口腔或皮肤有炎症，也可绞出菜汁涂抹、含漱。

　　蒜苗：

　　又叫蒜薹、蒜毫，含有辣素，其杀菌能力可达到青霉素的1/10，对多种病菌和寄生虫都有良好的杀灭作用，可预防感冒、伤口感染、咽喉感染、口腔溃疡等。

　　方法：烹制时间不宜过久，以免破坏辣素，削弱杀菌效果。此菜粗纤维较多，有滑利大便作用，消化功能不佳的人不宜多吃。

　　荸荠：

　　含有植物杀菌素——荸荠英，可抑制金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌等的繁殖，对皮肤疖肿、口腔溃疡、咽喉部感染有一定疗效。

　　方法：荸荠可炒食、煮食，但不宜生食。因为吸虫幼虫囊蚴容易附着在荸荠上，生食可能引发吸虫病。

　　萝卜：

　　含有一种抗病毒的活性物质——干扰素诱生剂，能刺激人体细胞产生干扰素，杀灭病毒。萝卜中的纤维木质素，还可提高巨噬细胞吞噬细菌的能力，对病毒性感冒、病毒性疱疹有一定的治疗作用。

　　方法：最好生吃，生吃细嚼时能促使有效成分释放出来，煮熟后会大量破坏有效成分。生吃萝卜半小时内不宜吃其他食物，以免有效成分被稀释。

　　茴香：

　　茴香中所含的茴香醚，对大肠杆菌、痢疾杆菌、变形杆菌、伤寒杆菌、副伤寒杆菌等有一定的杀灭作用，可防治多种感染性腹泻。

　　方法

　　可将茴香做成馅料，包成饺子、包子食用。