继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

　　一、发病原因

　　见于严重的肝脏疾病。

　　二、发病机制

　　正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等，红细胞膜内和血浆中游离胆固醇不断交换，处于动态平衡，而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者，血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高，过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中，使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成的机制不清，推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固醇积聚于脂质双层，使膜表面扩张，形成不规则外形及靶形红细胞，选择性地更多聚集在外层，降低外层脂质的流动性，同时使红细胞的变形性减低。这类红细胞经过脾脏时被进一步修饰，去除一些膜，使形态趋于球形，并形成刺状突起，最终变成棘刺细胞。棘刺红细胞易被脾脏扣留而破坏。

　　继发于肝脏疾患的棘刺红细胞溶血性贫血要与以下疾患相鉴别：

　　①Zieve综合征：与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血;

　　②酒精中毒引起的一过性口形红细胞溶血;

　　③棘形红细胞溶血：见于伴有严重低磷血症和低镁血症的营养不良性肝脏疾病患者;

　　④与脾大相关的轻度球形红细胞溶血。

一、症状

　　大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血，而在少数患者，尤其是在肝脏疾患的终末期，贫血可迅速加重，常伴有肝功能迅速恶化，黄疸加深，出现肝性脑病，或消化道大出血，患者常在短期内死亡。

二、诊断

　　结合病史、临床表现、体征及实验室检查。一般不难确诊。

　　多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血，而在少数患者，尤其是在肝脏疾患的终末期，贫血可迅速加重常伴有肝功能迅速恶化，黄疸加深出现肝性脑病或消化道大出血，患者常在短期内死亡。

　　1.外周血 可见到少量靶形红细胞，可见许多棘刺红细胞(可达10%～60%)。贫血呈正细胞正色素贫血，血小板及白细胞可减少。

　　2.肝功能损害的相关实验室检查。

　　根据临床表现、症状、体征选择做B超、CT、MRI，心电图、X线及生化等检查。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症一般治疗

　　一、治疗

　　理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血，但多数患者肝脏疾患严重，因此极少考虑手术。主要治疗原发病。

　　二、预后

　　预后不良。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症一般护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症饮食原则

　　根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。