小儿急性呼吸窘迫综合征

　　一、发病原因

　　引起ARDS的原发病或基础病很多，其发生常与一种或多种增高危因素有关。儿科最常见的因素是婴幼儿肺炎、败血症、心肺复苏后、感染性休克、误吸和溺水

　　1.按损伤方式分

　　(1)直接肺损伤

　感染性或出血性休克、败血症、、胰腺炎、多脏器功能不全综合征和大量输血等间接原因引起。

　　(2)间接肺损伤

　吸烟或吸入化学物质、吸入性肺炎、肺部感染、肺栓塞、肺挫伤和放射性肺炎、溺水等直接原因引起。

　　2. 按病变部位分

　　(1)肺实质和间质性疾病：

吸入性肺炎、肺部感染、肺栓塞、肺挫伤和放射性肺炎。

　　(2)全身疾病：

多脏器功能不全综合征、感染性或出血性休克、败血症、溶血危象

　　(3)其他部位损伤：

头部创伤和其他神经性肺水肿、烫伤、药物中毒、胰腺炎等。

　　3. 按病原分

　　(1)感染性：

细菌性或病毒性感染，肺炎和全身感染。

　　(2)非感染性：

吸烟或吸入化学物质、溺水、头部创伤、烫伤、药物中毒等。

　　二、发病机制

　　上述原因的最终结果是肺毛细血管上皮通透性弥漫性增加，最终造成肺水肿;肺泡和小气道内充满水肿液、黏液、血液等渗出，而致肺透明膜形成，引起明显的右到左的肺内分流，使肺变得僵硬;同时，由于肺表面活性物质的大量消耗和破坏，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，最终肺泡间隔增厚伴炎症和纤维增生所致。

　　ARDS时肺部的基本病理改变是肺血管内皮和肺上皮急性弥漫性损伤。近年来认为，全身性炎症反应综合征(SIRS)对其发病起关键作用。如远距离的组织外伤或感染(可以是局部或全身感染)发生炎症反应，随即有多种炎症介质经自分泌或旁分泌释放入血液循环中，启动SIRS过程。使肺血管通透性增加，肺微循环障碍，引起间质肺水肿;继之肺表面活性物质继发性缺乏、功能残气量下降、弥漫性肺不张，进一步使肺血管阻力增加，通气血流比例失调，肺部气体交换异常，引起严重低氧血症，炎症的持续存在，使肺循环对许多炎症介质的灭活作用丧失，进而导致其他器官的功能损害。各损伤器官又成为进一步的介质释放的源泉，使SIRS持续发展，导致更多的局部和全身组织损伤。

小儿急性呼吸窘迫综合征鉴别

　　ARDS尚需与急性心源性肺水肿，阻塞性肺不张，原发性肺部感染，吸入性肺炎和其他全身性疾病引起的发绀，呼吸困难等症相鉴别。

　　一、症状

　　起病急，多见于严重外伤、休克、重症感染的病人，除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，

　　1.突然出现呼吸增快

常有不同程度呼吸困难、三凹、鼻扇等。在24～48h可出现严重呼吸窘迫，呼吸时常带鼻音或呻吟，有明显发绀及胸凹陷现象。但多无咳嗽和血沫痰。到晚期可减慢。呼吸衰竭患儿呼吸方面表现可不明显。

　　2.其他系统的变化

常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等。进一步发展可出现神志昏迷、惊厥。年长儿可伴有肌肉震颤等。因肺部疾患引起的呼吸衰竭可导致脑水肿，发生中枢性呼吸衰竭。心率增快、缺氧开始时血压可升高，继则下降。可有肠麻痹，消化道溃疡、出血，肝功能受损。代偿呼吸性酸中毒，严重者少尿或无尿，甚至造成急性肾功能衰竭。

　　二、肺部体征

　　早期：有时可闻支气管呼吸音及偶闻干湿啰音、哮鸣音，X线胸片早期可无异常，或呈轻度是间质改变。

　　晚期：肺部实变体征，如叩浊、呼吸音减低及明显管状呼吸音。缘模糊的肺纹理增多，继之出现斑片状，以至融合成大片状浸润阴影。

　　三、临床分期

　　1.急性损伤期

ARDS如系创伤诱发、急性损伤期的时间较为明确，如系氧中毒所引起则难以确定损伤的时间，此期并无肺或ARDS特征性体征，虽然某些患儿有通气过度、低碳酸血症和呼吸性碱中毒，但动脉血氧分压(Pa02)仍正常，胸部听诊及X射线检查正常，原发性损伤在肺部者例外。

　　2.潜伏期

亦称表面稳定期，继上期之后持续6～48h，此期患儿心、肺功能稳定，但通气过度持续存在，胸片可见细小网状浸润和肺间质性积液。通过连续观察，发现最终发展为ARDS的患儿在此期的血细胞比容、动脉血氧分压、肺血管阻力和pH与不发生ARDS者有明显区别，因此，在此期患儿虽然表面稳定，但有可能发展成为ARDS，需提高警惕。

　　3.急性呼吸衰竭期

突然气促、呼吸困难、，表现为呼吸浅而快。刺激性咳嗽、咳出白色泡沫痰或血痰、心率增快、恐惧感伴有发绀、鼻翼扇动、三凹征，肺部有时可闻及哮鸣音，病情严重时缺氧逐渐加重，吸氧及增加通气量后，缺氧状态不见好转。

　　4.严重生理障碍期

从急性呼吸衰竭期过渡至本期的界线不明显，如患儿出现ARDS不常见的高碳酸血症时，表明病情转重，但并非不可逆。严重ARDS的慢性肺部病变，需要为时数月的呼吸支持才能消失，但有一些低氧血症及高碳酸血症的患儿对通气治疗毫无反应，最终死于难治性呼吸衰竭合并代谢紊乱。因此，也称此期为终末期。

　　四、诊断

　　以往无肺部疾患，且排除左心衰竭;突发性进行性呼吸窘迫，每分钟呼吸多于35次，常用的给氧方法不能改善;胸部X射线检查及动脉血气分析结果符合ARDS，并能除外造成肺水肿，缺氧的其他疾病，就可诊断为ARDS。

　　1.诊断标准为

　　⑴.有严重感染或休克等基础病变。

　　⑵.上述病人在发病24～48h突然出现呼吸窘迫，并进行性加重(小儿可达50～80次/min)。

　　⑶.严重发绀和胸凹陷，吸氧难以纠正。

　　⑷.肺部体征较少，临床症状，肺部体征和X线表现不成比例。

　　⑸.血气除严重低氧血症外，有进行性A-aDO2增加，一般A-aDO2 >26.6 kPa(200mmHg)其肺内分流量超过10%。

　　⑹.肺嵌入压正常，表明肺毛细血管静脉压不高。根据原发疾病抢救治疗过程中发生的进行性低氧血症，通常的氧疗法不能纠正，及血气分析和X线改变可作出诊断。

　　2.1992年欧美联席会议制定的ARDS诊断标准

　　⑴急性起病;

　　⑵Pa02/Fi02<200(不论PEEP值多少);

　　⑶后前位胸片示双侧肺浸润影;

　　⑷PAWP<18mmHg或临床无左心房高压的证据。

　　具备以上4项可诊断为ARDS。

　　3.1987年全国儿科危重病学术讨论会制定的ARDS诊断标准

　　(1)具有引起ARDS的原发疾病，同时具有非心源性缺氧性呼吸困难，呼吸急促。

　　(2)用一般口罩吸氧法(3~5L/min，相当FiO2 0.4左右)，缺氧症状不能改善。

　　(3)X线胸片，早期肺部改变不明显，或肺纹理增厚，或可见网状阴影，中、晚期肺部可见程度不等的弥漫性浸润性阴影。

　　(4)血气分析，PaO2/FiO2<250，PaCO2早期降低，晚期升高。

小儿急性呼吸窘迫综合征并发症

　　(1)神经系统：年长儿可有头痛。动脉pH值下降，CO2潴留和低氧血症严重者均可影响意识，甚至昏迷，抽搐，症状轻重与呼吸衰竭发生速度有关。因肺部疾患引起的呼吸衰竭可导致脑水肿，发生中枢性呼吸衰竭。

　　(2)循环系统：严重者血压下降。

　　(3)消化系统：可出现肠麻痹，个别病例可有消化道溃疡、出血，甚至因肝功能受损，谷丙转氨酶增高。

　　(4)水和电解质平衡：有水潴留倾向，有时发生水肿，呼吸衰竭持续数天者，为代偿呼吸性酸中毒。长时间重度缺氧可影响肾功能，严重者少尿或无尿，甚至造成急性肾功能衰竭。

小儿急性呼吸窘迫综合征检查

　 1.血气分析

早期可见进行性低氧血症和代谢性酸中毒，当病情逐渐发展，可发生二氧化碳潴留

　　Pa02：早期Pa02小于8.0kPa(60mmHg)及动脉氧饱和度(S02)降低;

　　PaCO2：早期降低，小于4kPa(30mmHg)，晚期升高，大于6.0kPa(45mmHg);

　　PA-aO2：大于6.65kPa(50mmHg);

　　PaO2/F1O2<26.7kPa(200mmHg);

　　2.肺功能检查显示肺潮气量减少和肺活量明显下降。

　　3.X线表现

　　早、中期可无异常或呈轻度间质性改变，表现为肺纹理增多，边缘模糊，继之出现斑片状阴影。

　　中晚期，斑片状阴影增多，呈磨玻璃样，或见散在小片状肺泡性实变的阴影

　　晚期两肺普遍密度增高，可见两肺广泛不同程度的融合性实变呈“白肺”外观;，间质水肿加重，肺泡性水肿亦较前明显，支气管气相明显。

　　恢复期病变吸收可表现为网状和线状阴影，有时用X线可不留异常表现。

小儿急性呼吸窘迫综合征一般治疗

　　一、治疗

　　治疗原则是纠正低氧血症，尽快消除肺间质和肺泡内水肿，保证通气，维持心肾脑等脏器正常功能和治疗原发病。

　　1. 给氧

　　PaO2在9.33～10.66kPa(70～80mmHg)时即可开始鼻管给氧。但随病情进展，用普通给氧方法不能纠正低氧血症，而需正压给氧。一般在PaO2低于7.99kPa(60mmHg)，使用鼻导管输氧无效的情况下，而呼吸窘迫明显，应及时采用正压给氧。鼻塞CPAP对新生儿、小婴儿尤其适用。如吸氧浓度需50%才能使PaO2达理想水平时，应改用呼气末期正压通气(PEEP)。

　　治疗ARDS时呼吸机应用要注意以下几点：选用定容型呼吸机为宜，可使潮气量保持相对恒定。呼吸机顺应性要小[治疗小婴儿ARDS时宜小于0.098kPa/m2(1cmH2O/m2)]。选择频率稍快，适当延长吸气时间，以利肺泡内气体分布均匀，呼吸比宜选1∶(1～1.25)。宜及早应用镇静药或肌松弛剂以减少肺部气压伤发生率。

　　2. 控制液体入量

　　严格限制液量十分重要。由于ARDS时肺毛细血管通透性增高，加之休克治疗时常需扩容。体内液体较多，故必须严格控制液量，一般可按生理需要量的70%给予，每天1000～1200ml/m2，并注意给一定比例的胶体液，宜将血细胞比容维持在40%左右，以提高胶体渗透压，可输血浆、人血白蛋白、新鲜血。应尽量避免用库存血，否则会加重肺水肿。

　　对ARDS患儿提供足够热卡和营养物质十分重要。可遵循危重-高代谢状态时的代谢营养支持原则，婴儿每日50~60kcal/kg，儿童35~40kcal/kg。

　　3.改善微循环和心血管功能

　　当有血管痉挛、血流灌注不良时可用胆碱能神经阻滞药和α受体阻滞药，如阿托品、山莨菪碱、酚妥拉明等;肝素和低分子右旋糖酐，某些活血化瘀的中药对改善微循环和防止微血栓形成有益;利尿药对消除肺水肿有显著作用;如患儿伴有心功能不全时，可用快速洋地黄制剂以改善心功能。酚妥拉明5～10mg加入10%葡萄糖液500ml，静滴，每12h一次，可扩张肺血管，降低肺楔压，减轻肺淤血;有DIC存在时可用肝素。

　　3. 肾上腺皮质激素

　　其对本病的作用尚有争论，但激素可改善毛细血管通透性，减轻肺水肿，消除炎症反应，并可促进表面活性物质的形成。一般用氢化可的松10～30mg/(kg·d)，每6小时1次，原则是大剂量、短时间，一般不超过48h，有时可取得良好疗效。重症ARDS可用甲泼尼龙20~30mg/kg冲击，每6h1次，48h后停用。也有主张长疗程应用甲泼尼龙，每日2mg/kg，共2周，然后逐渐减量。

　　4.糖皮质激素

　　以早期、大量、短程为原则。地塞米松40mg，1次/6h，静注，或甲基氢化泼尼松200～400mg，每6h一次，静注。维持48～72h。ARDS伴有败血症或严重感染者糖皮质激素应忌用或慎用。

　　5.其他药物

　　利尿剂　　呋塞米(速尿)1~2mg/kg，4~6h　1次，合并心力衰竭时可予1mg/(kg·h)持续静点。呋塞米通过利尿或直接作用于心血管系统，有降低毛细血管静水压，减少肺间质液生成和促进其回吸收的作用。

　　肝素　　小剂量肝素可改善肺局部或全身微循环，减轻弥漫性肺血栓形成。剂量10~20μg/kg，静脉或皮下给予，每日4~6次。

　　强心剂;肺楔压>3.3kPa(25mmHg)时应给%