外阴平滑肌肉瘤

外阴平滑肌肉瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　   1.主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

　　二、发病机制：

　　外阴平滑肌肉瘤必须具备三大条件：

　　1.肿块直径≥5cm

　　2.核分裂象≥5/10HPF

　　3.浸润性边缘。

　　Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。

　　正常平滑肌纤维呈长梭形，无横纹。受自主神经支配，为不随意肌，收缩缓慢、持久，有一个细胞核，呈长椭圆形或杆状，位于中央，收缩时核可扭曲呈螺旋形，核两端的肌浆较丰富。平滑肌纤维大小不一，一般长200μm，直径8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宫平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于血管、气管、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在，绝大部分是成束或成层分布的。

　　本病中若用Masson染色，胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

　　有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

外阴平滑肌肉瘤鉴别诊断

　　临床上常误诊为前庭大腺囊肿，脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者，需注意与以下疾病鉴别：

　　1.不典型的外阴平滑肌瘤：除前文所述的条件外，Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数<16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准，其敏感性为100%，特异性为96%。

　　2.术后梭形细胞结节：组织学上增生的梭形细胞与恶性平滑肌细胞相似，且有许多核分裂象可达25个/10HPF和边缘浸润，但细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有炎症细胞浸润，通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。

　　3.结节性筋膜炎：又称假肉瘤性筋膜炎，由生长在接近深部筋膜皮下组织的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块，一般为1.5～3.5cm，很少超过4cm，特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和血管形成，成纤维细胞，胶原纤维和网状纤维杂居，类似于肉芽组织，有时可见破骨细胞样多核巨细胞，切除后不复发，并有一定自限性。

　　4.黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液变性的恶性神经鞘瘤，黏液性脂肪肉瘤，黏液性纤维肉瘤，侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。

外阴平滑肌肉瘤症状诊断

　　一、症状：

　　1.初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

　　2.常常表现为缓慢生长无痛性块物，多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。

　　1）早期患者：肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。

　　2）晚期患者：肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

　　二、诊断：

　　1.凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。

　　2.可根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。

外阴平滑肌肉瘤并发症

　　由于表面磨损可导致破溃，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可并发出血和感染。

外阴平滑肌肉瘤检查

　　1.肿瘤标志物检测。

　　2.免疫病理检查。

　　3.阴道活检。

　　4.阴道分泌物检查。

　　5.分泌物检查，肿瘤标志物检查，肿瘤分子标志P53抑癌基因检测。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检；对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

外阴平滑肌肉瘤一般治疗

外阴平滑肌肉瘤西医治疗

　　一、治疗：

　　1.手术治疗：

　　采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。

　　2.抗癌化疗：

　　病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。

　　1)目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

　　①VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclophosphamide)300mg，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍。

　　②ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg，静滴，第1～5天。有效率42%。

　　③CYVADIC方案：环磷酰胺500mg，静滴，第2天；长春新碱1.5mg，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

　　2)恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为：

　　①COP方案：环磷酰胺800mg，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上。

　　②CHOP方案：环磷酰胺750mg，静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg，静滴，第1天；长春新碱1.4mg，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。

　　二、预后：

　　1.外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。

外阴平滑肌肉瘤一般护理

外阴平滑肌肉瘤护理

　　1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

外阴平滑肌肉瘤饮食原则

外阴平滑肌肉瘤饮食保健

　　一、食疗方：(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1.苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2.龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3.白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

　　4.冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5.苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6.枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。