先天性梅毒

　　一、发病原因

　 　1.传染源

传染源是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇。梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内。早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原体，有很强的传染性，随着病程的进展传染性越来越小，通过直接或间接接触而受染的情况较少见。

　　梅毒螺旋体细长，5-15×0.1-0.2um，形似细密的弹簧，螺旋弯曲规则，平均8-14个，两端尖直。电镜下显示梅毒螺旋体结构复杂，从外向内分为：外膜(主要由蛋白质、糖及类脂组成)、轴丝(主要由蛋白质组成)、圆柱形菌体(包括细胞壁、细胞膜及胞浆内容物)，一般染料不易着色。梅毒螺旋体有生活发育周期，分为颗粒期、球形体期及螺旋体期，平均约30小时增殖一代，发育周期与所致疾病周期、隐伏发作及慢性病程有关。梅素螺旋体抗原分为三类：

　 　1）螺旋体表面特异性抗原：

刺激机体产生特异的凝集抗体及密螺旋体制动或溶解抗体，后者加补体可溶解螺旋体。

　　2）螺旋体内类属抗原：

可产生补体结合抗体，与非病原性螺旋体有交叉反应。

　　3）螺旋体与宿主组织磷脂形成的复合抗原：

当螺旋体侵入组织后，组织中的磷脂可粘附在螺旋体上，形成复合抗原，此种复合抗原可刺激机体产生抗磷脂的自身免疫抗体，称为反应素(Aegagin)，可与牛心肌或其他正常动物心肌提取的类脂质抗原起沉淀反应(康氏试验)或补体结合反应(华氏试验)。

　　1981年，Fieldsteel等采用棉尾兔单层上皮细胞，在微氧条件下培养成功，在人工培养基上尚不能培养。

　　梅素螺旋体对温度、干燥均特别敏感，离体干燥1-2小时死亡，41℃中1小时死亡，对化学消毒剂敏感，1-2%石炭酸中数分钟死亡，对青霉素、四环素、砷剂等敏感。

　　2.传播途径

胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩，通过胎盘使胎儿受染。近几年通过电子显微镜检查发现，梅毒螺旋体在妊娠早、中、晚期均能通过胎盘感染胎儿。

　　二、发病机制

　　人群对梅毒普遍易感。至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚。梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后，在胎儿的肝、脾、肾上腺等内脏组织中大量繁殖，释放入血，可引起皮肤、黏膜、骨骼、血液、内脏等病变，严重者可致流产、早产、死产。主要病理改变有血管内皮细胞肿胀、增生，致管腔闭塞，远端局部坏死或干酪样改变，或纤维组织增生形成瘢痕，使器官结构和功能受损。

先天性梅毒鉴别　

　 　1.假性瘫痪

本病假性瘫痪与坏血病、佝偻病、骨结核和化脓性骨髓炎鉴别，X线检查均有特异表现，可助鉴别。

　　2.梅毒性鼻炎

与鼻白喉的鉴别，鼻白喉的发病年龄不同，见于6个月以上小儿。

　　3.皮肤损害

与天疱疮、勒雪病、尿布疹、药疹等鉴别。

　　4.与其他感染鉴别

新生儿还应与败血症、先天性病毒感染等相鉴别。

　　5.先天梅毒和后天梅毒大致有以下4点不同

　　(1)、不出现下疳症状，发病之后先显示二期梅毒症状。如果是通过产道或外阴感染的梅毒，则可出现初疮，但不属于先天梅毒，而考虑为后天梅毒。

　　(2)、先天梅毒早期症状较重，同时出现肝、脾、肺、骨等损害。后天梅毒早期症状较轻，而晚期症状比较比较严重。

　　(3)、先天梅毒可以影响婴儿的发育，或遗留先天梅毒的体征，如鞍鼻、口周围放射沟纹及出现先天梅毒的主要症状。

　　(4)、先天梅毒女性患者一般不再将梅毒胎传给她的第二代，然而后天梅毒(孕妇梅毒)可以传给第二代。

　　一、症状

　　早期先天性梅毒特征性的皮损，是手掌和足底的大疱疹或青铜色斑疹和口鼻周围和尿布区丘疹样皮损，常有全身性淋巴结肿大和肝脾肿大。婴儿可有生长停顿和特征性的"老人貌"，口周皲裂，脓性或血性鼻腔分泌物，少数婴儿可发生脑膜炎，脉络膜炎，脑积水或抽搐。其他可有智能落后，在生后3个月内的骨软骨炎，特别在长骨和肋骨可引起假性肢体瘫痪，伴骨骼X线检查的特征性改变。

　　 1.晚期先天性梅毒

在晚期先天性梅毒，树肿胶样溃疡易侵袭鼻，鼻中隔和硬腭，而骨膜的损害表现为"军刀状胫"和额骨及顶骨的隆起。神经性梅毒常可无症状，但可发生少年型全身麻痹和脊髓痨，视神经萎缩有时可导致失明。梅毒性角膜炎是最常见的眼部损害，并经常复发而导致角膜瘢痕。进行性感觉神经性耳聋可发生于任何年龄。梅毒牙，桑树样磨牙和上颌骨的异常发育导致"斗犬"面容，如果发生，将留有后遗症。

　　2.先天潜伏梅毒

无临床症状，梅毒血清反应阳性为先天潜伏梅毒。许多先天性梅毒患儿没有早期症状，且一生都处于疾病的潜伏期，从不表现任何活动性临床症状。

　　3.胎儿梅毒

梅毒螺旋体进入胎儿体内，可引起各个脏器的病理改变，其损害轻重，与母体的病期以及胎儿被传染的时间有关。

　　4.先天性梅毒性肝硬化

先天性梅毒患者中，80%累及肝脏，可能系梅毒螺旋体透过胎盘，进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸，两者易混淆，但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。

　　二、诊断标准

　　早期先天性梅毒的诊断可以通过从皮肤或粘膜损害处的刮片，在显微镜暗视野下见到梅毒螺旋体确定。如果这不能作出明确的诊断，应作STS检查，以及脑脊液细胞计数，蛋白定量，性病研究实验室试验(VDRL)和长骨X线摄片。

　　由于大多数新生儿在婴儿室期间没有疾病和体征，因而那些在怀孕前或怀孕时有性传播性疾病史的母亲应作血清学检查。非特异性(反应素抗体)阳性和特异性(密螺旋体)血清学阳性结果，可由于母亲IgG通过胎盘的被动转运造成。美国疾病控制中心(CDC)有诊断早期先天性梅毒的指南，并对诊断或疑似病例作出分类。荧光密螺旋体抗体吸附免疫球蛋白(FTA-ABS)试验的价值尚有争议，但已用于新生儿的诊断。

　　晚期先天性梅毒的诊断通过临床病史，特征性体征和血清学试验阳性)。哈钦森三联症：间质性角膜炎，哈钦森门牙及第8对颅神经性耳聋具有诊断价值。有时标准的梅毒血清试验阴性，梅毒密螺旋体免疫试验也是阴性，但通常FTA-ABS试验阳性。对不明原因的耳聋，进行性智力退化或角膜炎者，应怀疑是先天性梅毒。

先天性梅毒并发症

　　骨软骨炎、骨髓炎、脑膜血管神经梅毒、脑膜炎等，涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。 梅毒性骨软骨炎：主要见于婴儿出生后半年，病菌常侵犯四肢长骨的干骺端，并在局部形成梅毒性肉芽肿，破坏骨骺线，因而阻止了骨的发育。

先天性梅毒检查

　　采取初期及二期梅毒硬性下疳、梅毒疹的渗出物等，用暗视野或墨汁显影，如查见有运动活泼的密螺旋体即可诊断。

　　血清学检查

　　1.螺旋体抗原试验

抗原为梅毒旋体，以检测血清中的特异性抗体，该试验特异性高，目前常用下述两种方法。

　　(1)荧光密螺旋体抗体吸收试验(FTA-ABS)：

为间接荧光抗体法，其敏感性及特异性均高，常用于梅毒的早期诊断。

　　(2)梅毒螺旋体制运试验(TPI)：

用来检测血清中是否存在抑制螺旋体活动的特异性抗体。用活梅毒螺旋体(Nichol株)加病人新鲜血清，35℃培养16小时，同法作正常血清对照，然后用暗视野显微镜观察活动的螺旋体数目，如试验标本活动的螺旋体数目小于或等于对照血清标本内的40%，即为阳性。

　　2.非螺旋体抗原试验

是用正常牛心肌的心类脂(Cardiolipin)作为抗原，检测病人血清中的反应素。国际上常用性病研究实验室(UDRL)的玻片试验法;该法是一种简单的玻片沉淀试验，试剂及对照已标准化。另外，还可用不加热血清反应素试验(USR)，其抗原是UDRL抗原的改良，敏感性和特异性与UDRL相似。反应素在第一期梅毒病变出现后1-2周就可测出，第二期阳性率几乎达100，第三期阳性率较低。本试验所用抗原是非特异的，检测的抗体时应排除假阳性反应，结合病史，临床表现及多次的试验结果进行分析。

先天性梅毒一般治疗

　　一、治疗

　　对患早期梅毒的怀孕妇女建议给予2剂240万u的苄星青霉素G肌注(每周每侧臀部各注射120万u)。对患晚期梅毒或神经性梅毒的非妊娠病人应作随访性治疗。有时这种治疗后可发生严重的Jarisch-Herxheimer反应，导致自发性流产。对青霉素过敏者，可在脱敏后给予青霉素治疗。在适当治疗后3个月，大多数病人的血清学试验为阴性，6个月后几乎所有病人均为阴性。由于红霉素治疗对母亲和胎儿均不适宜，故不建议使用。禁用四环素。

　　对早期先天性梅毒(确诊或怀疑病例)，1998年的CDC指南建议给予水溶性青霉素G，每次50000u/kg，每12小时静注1次，生后7日内连续使用，然后增加至每次50000u/kg，每8小时静注1次，再用3日，总疗程为10日。如果不能作静注，可给予普鲁卡因青霉素G每次50000u/kg，每日1次，总疗程为10日。但是肌注不能达到足够的治疗中枢神经系统感染的药物浓度，产生疼痛和肌注困难(因为肌肉量少)，并可引起无菌性脓肿和/或普鲁卡因毒性。对于脑脊液检查正常，没有其他疾病的活动性体征(如长骨X线检查阴性，全血细胞计数正常)，在宫内接受或未接受标准青霉素治疗的婴儿，可给予单剂苄星青霉素G50000u/kg肌注，或在随访期间内分次肌注。对没有接受过任何治疗的母亲，许多专家更愿意采用10日全程治疗。如果还没有发生严重的损害，预后通常良好。对母亲和其他感染家属也应进行治疗。

　　对新发现的婴幼儿和儿童先天性梅毒，在治疗开始前先作脑脊液检查。因为尚未建立适宜的缓和剂量治疗方案，CDC建议对任何患晚期先天性梅毒的儿童，给予水溶性结晶青霉素G20万~30万u/(kg。d)，分4次静注(达到成人剂量)，共治疗10日。许多病人未恢复血清学检查阴性，但是有抗体效价(如VDRL)下降4倍。对间质性角膜炎用皮质类固醇和阿托品滴剂治疗;并应请眼科专家会诊。对神经性耳聋的患儿，用青霉素加一种皮质类固醇治疗可能有益;如强的松0。5mg/(kg。d)，分次口服，治疗1周，接着0。3mg/(kg。d)治疗4周，然后在2~3个月内逐渐减量。对患儿进行长期监督，对其接触者也应随访观察。

　　二、预后

　　有资料显示，未经治疗的早期妊娠梅毒妇女，胎儿的存活率仅为50%左右，大部分胎儿会成为先天性梅毒儿。

　　早期潜伏期梅毒妇女的胎儿存活率虽然在80%左右，但超过一半的孩子在幼儿期会成为先天性梅毒儿。

　　早期先天病变较后天梅毒为重，脑膜血管神经梅毒多见，可引起抽搐、智力障碍。发生视神经萎缩时可使视力受损，可发生偏瘫或完全性麻痹。发生脑膜炎时可致命。晚期先天梅毒较轻、心血管受累少，骨骼、感官系统如眼、鼻受累多见。

先天性梅毒一般护理

先天性梅毒护理

　　99%的病例在孕期经过适当的治疗，母亲和胎儿均能痊愈。但是，一些病例在孕期治疗太晚，虽然能消除感染，但是在生后仍留有梅毒的症状出现。

先天性梅毒饮食原则

先天性梅毒饮食

　　加强孕产期保健治疗。