家族性进行性色素沉着

　　一、发病原因

　　本病的病因不是太明确，目前认为本病和常染色体显性遗传有关。也有学者认为和孕期使用某些药物以及食物有关。

　　二、发病机制

　　发病机制还不确切，本病通常呈进行性发展，色素逐渐加深，数量也逐渐增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。

　　需进行排除性诊断法，首先与下述两病相鉴别：

　　1.色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后，色素斑处潮红并形成风团，即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多，斑疹较小，可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害，境界较清楚。

　　2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一，形状不一，境界常鲜明，可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。排除上述两症后进一步详细询问病史：如有否接触化学物质或物理性刺激史，长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史，有否内分泌紊乱及其他内科疾患，如Addison病等，并进行相应的实验室检查。常需与药物性色素沉着斑相鉴别，后者有长期应用某些药物史。如银沉着症，常同时伴黏膜色素性沉着，砷沉着症则往往为全身性，尤以腋窝及会阴部明显，常伴掌跖角化。

　　一、症状

　　色素沉着斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，即可诊断。

　　本病属于良性病变，一般不会并发其他皮肤或者内脏的损害。但由于皮肤的色素沉着持久不退，可造成皮肤外观的完整性被破坏，故对于某些具有心理抑郁倾向，特别是青年女性会造成心理上的损伤，严重的可能会因此诱发抑郁症的可能，故应引起临床重视，目前可以用激光治疗打掉皮肤的色素沉着，但有复发的可能。

　　临床皮肤检查：本病出生后就有皮肤的色素沉着，随着年龄的增长呈进行性增长，常为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。

　　组织病理：真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显，于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。

家族性进行性色素沉着一般治疗

　　一、治疗

　　本病属于良性疾病，一般没有危害，且和染色体遗传具有相关性，故药物治疗效果也不太满意，如果临床上没有其皮肤并发损害者一般无需做内科治疗。目前可使用激光祛斑的方法使用高能量的激光打掉皮肤的色素沉着，从而达到皮肤的美化效果。

　　二、预后

　　一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。

家族性进行性色素沉着一般护理

　　1、可用给皮肤做一些护理，如用蜂蜜 加上鸡蛋青和牛奶，调制成护肤品，外敷在有色素沉积的皮肤上，每隔二天做一次，可以缓解症状。

　　2、还可以用草莓和牛奶在一起调制成面膜，外敷在有色素沉积的皮肤上，草莓中含有大量的维生素C，可以美白皮肤，抵制病情。

　　3、多吃含有丰富的维生素食物也能起到很好的治疗效果，如富含维生素C的西红柿、猕猴桃和柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜和南瓜等。

家族性进行性色素沉着饮食原则

　　多食菜蔬水果，出格是含维他命C 多食物对于肉皮儿变白是有帮助益的，如番茄、草莓、弥猴桃等如时常食用含微量元素多的食物，如贝壳类。

　　一、祛斑散：冬瓜仁250克，莲子粉25克，白芷粉15克，将冬瓜仁、莲子粉、白芷粉共研细末，每日饭后用开水;中服15克，外用桃花阴干与干燥之冬瓜仁(去壳)等量研为细末，加入蜂蜜适量调匀，睡前涂患部，晨起洗净，有除雀斑，洁肤增颜作用。

　　二、消斑汤：丝瓜络10克，白茯苓10克，僵蚕10克，白菊花10克，珍珠20克，玫瑰花3朵，红枣10枚，将上药共加水浓煎取汁，再加水浓煎取汁，两次药汁混合，每日1剂，二次分服，连用30天。

　　三、取山药200克去皮切块，炒苡米100克，大枣20克，加清水1升，文火炖熬成粥后，加冰糖适量，每日晨起服适量，适用于脾失健运，纳差腹胀，斑色灰褐，舌苔白腻症者。

　　（以上资料仅供参考，详细情况询问医生）