生长激素分泌过少详述

  生长激素缺乏症是由于人生长激素(hGH)分泌不足其原因如下:

  1、特发性(原发性)

  这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。

  约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(HGHD),人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链,由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(CPHD),IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常,GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致,临床症状与GHD相似,但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病。

  2、器质性(获得性)

  继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。

  3、暂时性

  体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

生长激素分泌过少就诊指南

生长激素分泌过少就诊指南针对生长激素分泌过少患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:生长激素分泌过少挂什么科室的号?生长激素分泌过少可能患上什么疾病?与生长激素分泌过少容易混淆的症状?医生一般会问什么?等等。生长激素分泌过少就诊指南旨在方便生长激素分泌过少患者就医,解决生长激素分泌过少患者就诊时的疑惑问题。
建议就诊科室
内分泌科
可能疾病
1、 垂体性侏儒症,可能伴随子宫小、成年后的容貌仍似儿童、外阴幼稚等症状,应去内分泌科就诊。
2、 生长激素释放抑制素瘤,可能伴随糖尿、脂肪泻、儿童期过度生长等症状,应去肝胆外科或外科就诊。
3、 小儿生长激素缺乏症,可能伴随甲状腺功能低下、生长缓慢、性发育慢等症状,应去内分泌科或儿科就诊。
4、 生长激素缺乏症,可能伴随声调似小孩、糖类皮质激素分泌过少、毛发色淡而呈棕色等症状,应去内分泌科就诊。
相关检查
1、睡眠试验,睡眠试验作为生长激素缺乏症(GHD)的筛选试验。
2、胰岛素低血糖兴奋GH、ACTH试验,胰岛素低血糖兴奋GH、ACTH试验用于垂体生长激素瘤的诊断。
3、血清生长激素,血清生长激素测定有助于巨人症、肢端肥大症、遗传性生长激素生成缺陷所致的生长激素缺乏症诊断。

生长激素分泌过少常见检查

生长激素分泌过少可能疾病

生长激素分泌过少用药

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