心肌病是一种与心脏肌肉或电功能障碍相关的解剖学和病理学诊断。心肌病是一组异质性疾病，通常会导致具有显着发病率和死亡率的进行性心力衰竭。

 

心肌病可以是原发性（即遗传性、混合性或获得性）或继发性（例如浸润性、毒性、炎症）。

 

主要类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病和致心律失常性右心室心肌病。

 

虽然心肌病在早期没有症状，但症状与任何类型心力衰竭的特征相同，可能包括气短、疲劳、咳嗽、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和水肿。


心肌病

心肌病

 

1、扩张型心肌病

 

症状：气短、疲劳、咳嗽、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、水肿

 

检查心电图显示 LVH，超声心动图显示心室扩大，壁厚正常或减薄，收缩功能障碍

 

治疗：心力衰竭的治疗方法、心脏再同步治疗、植入式心律转复除颤器、手术血运重建、左心室辅助装置、限盐、戒烟、心脏康复

 

2、肥厚型心肌病

 

症状：与扩张型心肌病相同；心源性猝死

 

检查：心电图显示左心室肥厚、大 QRS 波群、Q 波和频繁的 T 波倒置

超声心动图显示病因不明的左心室肥厚伴心室容积减少

 

治疗：心力衰竭的治疗方法、室间隔肌瘤切除术（仅适用于阻塞性肥厚型心肌病患者）、双心室起搏、室间隔酒精消融、植入式心律转复除颤器


心肌病

心肌病

 

3、限制性心肌病

 

症状：肺充血、劳累时呼吸困难、心输出量减少、晕厥

 

检查：心电图显示 LVH，超声心动图显示双心房扩大、心室容积正常或减少、左心室壁厚度正常、收缩功能正常、心室充盈受损

 

治疗：螯合疗法、放血、骨髓移植、限盐、植入式心律转复除颤器、心脏移植（儿童）

 

3、致心律失常性右心室心肌病

 

症状：晕厥、非典型胸痛、室性心动过速的初始发作、复发性室性心动过速

 

检查：心电图显示异常复极，QRS 波群末端小幅度电位（ε 波），超声心动图显示节段性室壁异常，有或没有室壁运动异常

电生理检查、心脏磁共振成像

 

治疗：β受体阻滞剂、抗心律失常药、导管消融、植入式心律转复除颤器、心脏移植。

 

对于有猝死风险的心肌病患者，应放置植入式心律转复除颤器。对于最大限度药物治疗无效的心肌病成人，应考虑心脏移植。

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