心肌病的病因多种多样,其中大部分与遗传有关。心肌病可能局限于心脏,也可能是全身性疾病的一部分,通常会导致心血管死亡或进行性心力衰竭相关的残疾。

 

尽管心肌病在早期可能没有症状,但大多数症状都是任何类型心力衰竭的典型症状,无论是收缩期(射血分数降低)还是舒张期(射血分数保留)。

 

的症状可能包括气短、疲劳、咳嗽、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和水肿。这种表现在扩张型心肌病患者中很常见。

 

尽管心肌病患者的预期寿命因病因而异,但大多数发生心力衰竭的患者一年死亡率为 20%,八年死亡率为 70% 80%


心肌病

心肌病

 

1、扩张型心肌病

 

成人扩张型心肌病最常由 CAD(缺血性心肌病)和高血压引起,但病毒性心肌炎、瓣膜病和遗传易感性也可能起作用。

 

在儿童中,特发性心肌炎和神经肌肉疾病是最常见的病因,通常发生在出生后的第一年

 

可能导致儿童扩张型心肌病的神经肌肉疾病包括杜氏肌营养不良症;贝克肌营养不良症;和 Barth 综合征,这是一种 X 连锁遗传疾病,包括扩张型心肌病、骨骼肌病和中性粒细胞减少症。

 

2肥厚型心肌病

 

肥厚型心肌病是由 11 个突变基因引起的,具有 500 多个个体嬗变。最常见的变异涉及 β-肌球蛋白重链和肌球蛋白结合蛋白 C

 

并非所有肥厚型遗传缺陷的人都有症状。这很可能是因为肥厚型心肌病的表型多样性,而不是环境影响或其他遗传修饰物的结果。


心肌病

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3限制性心肌病

 

限制性心肌病是一种不常见的形式,当心室变得过于僵硬而无法收缩时就会发生。这通常是浸润过程的结果,例如结节病、血色病、淀粉样变性和与结蛋白(一种在肌节中发现的蛋白质标记物)相关的异常。

 

限制性心肌病的家族性形式之一具有肌钙蛋白突变,这是限制性和肥厚性心肌病的基础。

 

4致心律失常性右心室心肌病

 

致心律失常性右心室心肌病是一种常染色体显性遗传的右心室肌肉疾病。它可能导致晕厥、室性心律失常、心力衰竭(不太常见)或猝死。

 

在致心律失常性右心室心肌病中,心肌被脂肪和纤维组织取代。这会导致导致心脏损害的病理变化。同样的浸润过程也可能影响左心室。

 

医生也可能会遇到围产期(或产后)心肌病和酒精相关心肌病。围产期心肌病是一种罕见的扩张型心肌病,发病于妊娠晚期或产后前五个月。

 

它往往发生在 30 岁以上的肥胖且患有先兆子痫的经产妇女中。酗酒也可能导致扩张型心肌病,这种情况可能通过戒酒来逆转。https://www.ivypha.com/iy/columu_40.html

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