Coats病

　　一、发病原因

　　病因不明。曾有人认为本病可能为炎症，但炎症来源一直未能确定。也有人设想与梅毒、结核、弓形虫病及其他炎症有关，但绝大多数患者找不到感染源。成年患者的病因则比较复杂，除有先天血管异常因素外，可能还有其他原因。如有的患者曾有葡萄膜炎，同时胆固醇增高而患本病，推测炎症可能为其诱因。也有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常，糖耐量曲线延长，表明肾上腺皮质功能亢进，故认为本病可能与内分泌失调和代谢障碍有关。

　　本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的，是原发性的还是继发性的，到目前为止，尚无定论。

　　文献中，有关本病的组织学检查，大多为晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，严重者内皮细胞层完全消失，管壁仅由血浆及纤维层构成，外围有神经胶质。

　　晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离;视网膜变性、萎缩、结构全被破坏;视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液;有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性，PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性。血管闭塞，亦可见到内细胞脱落，甚至全部消失，血液外溢，血管仅有轮廓。视网膜内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中。部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到胆固醇结晶空隙及异物巨细胞反应。

　　在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。

　　二、发病机制

　　迄今不明。多数作者认为儿童和青少年Coats病系因先天视网膜小血管异常所致，即使眼底未见明显血管异常，但荧光血管造影或病理组织学检查都能发现血管的改变。毛细血管扩张和小动脉、小静脉损害，血管壁有玻璃样变，内皮细胞下有黏多糖物质沉积，致管壁增厚、管腔变窄、血流缓慢、血管闭塞。由于血管壁屏障受损，导致动脉瘤和微血管瘤形成，致浆液渗出和出血，出现大块状渗出。

　　外层渗出性视网膜病变鉴别：

　　本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中，与视网膜母细胞瘤的鉴别，特别重要，如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病，则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。

　　1、视网膜母细胞瘤

较易与Coats病混淆，常有因Coats病误认为肿瘤而摘除眼球者。

　　2.早产儿视网膜病变

晚期出现白色瞳孔应与Coats病鉴别，但本病多为双眼发病，多见于早产儿曾接受氧气治疗者。

　　3.转移性眼内炎

常继发于全身急性感染病，特别是肺部感染。眼前节常有不同程度炎症表现，如角膜后壁沉着、房水闪光阳性、瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。

　　4.老年黄斑变性

对极少数Coats病的老年患者应与黄斑变性鉴别，后者病变恒在黄斑区，可有反复出血和大块渗出，但视网膜血管无瘤样改变。

　　5.糖尿病性视网膜病变

有时有环状渗出及微血管瘤，但糖尿病性者常为双眼发病，且有全身性糖尿病的病史、症状和体征。

　　此外，视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变等等，有时也能见到与Coats病极其相似的检验镜下所见(大片黄白色渗出、微血管瘤、胆固醇结晶)，拟称为Coats病样反应。

　　外层渗出性视网膜病变症状：

　　早期无自觉症状，由于多为单眼，又多发生在儿童和青少年，故常不为患者自己发觉，直至视力显著下降或瞳孔出现黄白色反射，或眼球外斜始引起注意。眼底典型的改变为视网膜渗出和血管异常。早期视盘正常，黄斑可正常或受侵犯。病变开始可出现于眼底任何位置，但以颞侧，尤其围绕视盘和黄斑附近为最常见。可局限于1、2个象限，或遍及整个眼底。渗出为白色或黄白色，点状或融合成片，常排列成边界不齐的条状，或呈半环状或环状，则称为环状视网膜病变(circinate retinopathy)。渗出位于视网膜深层的视网膜血管后面，也可部分遮盖血管。有的渗出隆起可高达数个屈光度，故又称为外层渗出性视网膜病变。在渗出的附近常见点状发亮的胆固醇结晶小体及点状和片状出血。偶可见色素沉着。病变区的血管显著异常，动静脉均可受损，尤以小动脉明显。病变主要发生在血管第2或第3小分支，血管扩张迂曲，管壁呈瘤样、梭形或豆状血管瘤，或排列呈串珠状。血管也可呈花圈状、螺旋状或纽结状迂曲。并可伴有新生血管和血管间交通支。病变位于黄斑区附近者可侵犯黄斑，产生黄斑水肿，或有星芒状渗出，重者晚期黄斑形成机化瘢痕。

　　随着病情的发展，视盘可有充血，玻璃体有点状混浊。大血管扩张充血，血管瘤加多，病变区扩大。晚期，大块渗出增多可占据整个眼底，同时引起视网膜球形脱离，脱离范围可占据眼底1～2个象限或影响全视网膜，颜色呈黄白色稍发暗或带暗绿色，在脱离的视网膜上血管有异常改变，或在未脱离的视网膜上发现血管瘤等异常损害。有时在疾病发展过程中发生视网膜血管大出血，如血液入玻璃体，则导致玻璃体混浊。有的病例大块渗出使视网膜高度隆起至晶状体后囊，出现白色瞳孔，酷似视网膜母细胞瘤。最后视网膜下和视网膜内渗出机化，被瘢痕组织代替。玻璃体也因出血机化，产生增殖性玻璃体视网膜病变。本病发展较慢、病程较长，可长达数年或更久。也有患者病情进展较快，1，2年后即发生视网膜全脱离。但有部分患者可以静止，病情并不恶化。故病变的进展速度和是否静止于某一阶段主要与视网膜血管异常的程度和范围有明显关系。

　　患者全身体格检查无异常。病眼在黄斑部未受损害之前，视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰，视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部，亦可发生于任何其他部位。面积大小不一，单块或多块，形态不规则，呈白色或黄白色，隆起于视网膜血管下方，偶尔亦可遮盖部分血管，隆起度相当悬殊，从不明显到十余个D不等。渗出斑块周围常见暗红色出血，并有散在或形成环状的深层白色斑点。斑块表面，可见有发亮的小点(胆固醇结晶)，有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害，表现为一、二级分枝充盈扩张，二或三级以后小分支管径变细，周围有白鞘，管腔呈梭形或球形扩张，或作纽结状，并可有新生血管和血管相互间吻合等，血管异常是视网膜下大征渗出及出血等的基础。微循环障碍视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿，黄斑部可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程经过中，上述种种改变新旧交替出现，病变时轻时重，终于发展到整个视网膜脱离，脱离半球形，呈灰暗的浅棕色或浅绿色。有些视网膜下大量出血的病例，出血进入玻璃体，机化后形成增殖性玻璃体视网膜病变。有些病例还可发生并发性白内障，前部葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等并发平。

　　眼底血管荧光造影可见病变区动、静脉较大的分支扩张迂曲;毛细血管床闭锁;其周围毛细血管或末梢小血管上有微血管瘤;动静脉有时出现短路，造影早期，视网膜下出血处背景荧光被掩盖，大片渗出斑片显假荧光，造影晚期则有渗漏及组织着色。

　　Coats病的典型病例根据患者年龄较小、单眼发病和眼底血管异常及大块状渗出等改变，不难明确诊断。但不典型病例则易与其他眼病混淆，应注意鉴别。

　外层渗出性视网膜病变并发症：

　　在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变，晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼，可导致眼球萎缩。

　　外层渗出性视网膜病变检查：

　　1、血胆固醇检查

对于成人患者可进行血胆固醇检查。

　　2.糖耐量试验。

　　3.病理学检查

无论青年或老年患者，其病理改变基本相同。视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性，使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失，失去屏障功能，且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。视网膜早期有水肿、蛋白渗出液和出血位于视网膜外层，可引起部分或全部视网膜脱离，脱离的视网膜下充满蛋白渗出液和出血，有大量泡沫细胞和胆固醇结晶空隙以及吞噬脂质的巨噬细胞。早期病例视网膜色素上皮尚正常，脉络膜可有慢性炎性细胞浸润。晚期视网膜渗出被结缔组织代替，位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现，其中填满各种碎屑，如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、胆固醇或其他结晶、钙粒等。视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变，血管硬化，视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。

　　晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离;视网膜变性、萎缩、结构全被破坏;视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液;有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性，PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性。血管闭塞，亦可见到内皮细胞脱落，甚至全部消失，血液外溢，血管仅有轮廓。视网膜内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中。部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到胆固醇结晶空隙及异物巨细胞反应。

　　眼底荧光血管造影：典型表现为血管改变，病变区小动脉和小静脉扩张迂曲，尤以小动脉为重，管壁呈现囊样扩张，或呈串珠状动脉瘤，表现为圆点状强荧光。有的病例动脉瘤少，如Coats病第1型;有的动脉瘤多，如Coats病第2型。毛细血管高度扩张迂曲，有微动脉瘤形成。有些患者视网膜小静脉闭塞和毛细血管闭塞，形成岛状或大片状无灌注区。在动脉瘤和无灌注区附近可见动静脉短路，该处血流缓慢。病变区附近可有新生血管形成，其末端常呈毛刷状强荧光，并有荧光素渗漏。病变区的渗出可因荧光素染色呈现片状强荧光。如有大片出血则有荧光遮蔽影像。黄斑受损者可呈现不完全的或完全的花瓣状或蜂房样荧光素渗漏。

Coats病一般治疗

一、外层渗出性视网膜病变西医治疗

　　无特效疗法，早期病例应用光凝疗法效果较好。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例，封闭其病变血管后，使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用，但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者，有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短，据说可使病变静止。

　　1、光凝疗法

可利用激光治疗，对早期病例效果较好。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞，渗出减少，病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。用光凝治疗后大多数病例病情停止进行，保留部分视力。

　　2.冷冻疗法

可单独使用或与激光合并使用，有一定效果。

　　3.透热凝固术

在缺乏激光设备时可试用巩膜表面透热凝固术于相应病变区，部分病例有效。

　　4.手术治疗

病变重者，如果有前膜形成和视网膜脱离可作玻璃体切割术和视网膜切开去除视网膜下渗出，保留部分视网膜功能和视力。

　　5.其他治疗

肾上腺皮质激素，效果不确切，可减轻水肿，使病情暂时缓解，不能控制病情进展。以往有用X线照射，疗效也不确实。对本病的并发症如继发性青光眼或白内障等，可根据具体病情考虑手术对症治疗。

　　二、预后

　　视力预后取决于黄斑是否受累。在黄斑受损之前进行激光治疗，视力可保存或增进。

Coats病一般护理

　　外层渗出性视网膜病变护理：

　　1、注意适当休息

勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

　　2.继续服用药物，做好护理。

　　3.保持良好的心态非常重要，

保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

　　4.适当的营养供给，

在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

Coats病饮食原则

　　外层渗出性视网膜病变食疗方：

　　1、视网膜病变吃哪些食物对身体好？

　　宜食熟软易消化之食品。

　　2、视网膜病变最好不要吃哪些食物？

　　凡眼病患者忌烟、酒、辛、辣、炸、烤等食物。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)