肾错构瘤

　　一、发病原因

　　病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：

　　①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小。

　　②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

　　二、发病机制

　　肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

　　1.肾细胞癌 也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。

　　2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。

　　3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。

　　4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。

　　一、症状

　　1.泌尿系表现

　　小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现，大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状，若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克，血尿较少见。

　　2.肾外表现

　　面部蝶形分布的皮脂腺瘤，癫痫，智力减退等。

　　二、诊断

　　1.上述症状和体征;

　　2.尿路造影示占位性病变;

　　3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

　　4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

　　5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

　　病人可有高血压、肾盂肾炎等。

1.实验室检查

尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。

2.影像学检查

（1）B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。\n（2）X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。\n（3）CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。\n（4）MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。

肾错构瘤一般治疗

　　一、治疗

　　肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。

　　1.观察 Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张<4cm虽无症状，每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。

　　2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。

　　3.保留肾单位手术 肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。

　　4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。

　　5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。

　　二、预后

　　单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。

肾错构瘤一般护理

　　1.饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。

　　2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

　　3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

肾错构瘤饮食原则

　　1、以食清淡、富含营养之品为宜，多食新鲜的蔬菜和水果。

　　2、少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品。不吃过热、过冷、过期及变质的食物;不要食用被污染的食物，发霉的食品等。