眼部肿瘤

　　一、病因：

　　本病属于中医学“眼胞菌毒”等范畴，多由外感风热邪毒，内为肝胆郁热，热毒阻滞眼部，日久变生本病。

　　二、发病机制：

　　未分化型

　　瘤细胞为园形、椭园形、多边形或不规则形。胞核大，园形，卵园形或不规则形，染色深，有1～2个以上核样结构体。核内常见1～2个不规则核仁。胞质少，有丰富的细胞器，主要为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊花型(pseudosette)。该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。

　　分化型

　　又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型(rosette)。其中央腔内的“膜”为酸性粘多糖物质。胞核较小，位于远离中央腔一端，有一个核仁。胞质较多，主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。

　　还有一些病例瘤细胞分化程度更高，已有类似光感受器的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型(fleurette)，又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤(retinocytoma)，以别于一般的视网膜母细胞。

　　眼部肿瘤鉴别

　　视网膜发育异常;晶体后纤维增生;转移性眼内炎;渗出性视网膜炎(Coats病)：发生于7-8岁以上男性青少年，多为单眼，病程进展缓慢。眼部检查，玻璃体很少有混浊，视网膜呈白色渗出性脱离，广泛的毛细血管扩张及出血点和胆固醇结晶。而Rb多发生于5岁以下婴幼儿，玻璃体混浊较多见，视网膜脱离为实性，血管怒张及新血管多限于肿瘤区。

　　一、症状体征：

　　根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。

　　眼内生长期

　　开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。眼底改变：可见园形或椭园形，边界清楚，单发或多发，白色或黄色结节状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者，向玻璃体内生者叫内生型，玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊;起源于外核层者，易向脉络膜生长者叫外生型，常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯检查，前房内可能有瘤细胞集落，形成假性前房积脓、角膜后沉着物，虹膜表面形成灰白色肿瘤结节，可为早期诊断提供一些临床依据。

　　青光眼期

　　由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。

　　眼外期

　　(1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。

　　(2)肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。

　　全身转移期

　　转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期为最明显。

　　转移途径：

　　(1)多数经视神经或眶裂进入颅内。

　　(2)经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。

　　(3)部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。

　　二、检查：

　　可行眼底镜、眼CT检查。

　　三、诊断：

　　根据临床表现和相关检查，不难得出诊断。

　　眼部肿瘤检查

　　可行以下检查以明确诊断：

　　1.注意肿瘤发生时间、部位及发展经过，有无家族史。

　　2.注意肿瘤位置、大小、境界、色泽、形状、坚度，有无压痛及波动，有无破溃，与深部或邻近组织粘连情况，能否移动，眼睑和眼眶附近听诊有无杂音等。

　　3.检查有无局部及远处转移，如脑、骨骼、胸部及腹部脏器等。必要时，请有关科会诊，区别眼部为原发性或转移性。

　　4.检查视力、视野，眼球突出方向、突出度，眼球运动，眼压，眼底，必要时作巩膜透照或放射性核素32P测定，B型超声检查。

　　5.X线摄片检查眶骨及视神经孔。有条件时可作眶静脉造影及CT扫描、磁共振成像(MRl)检查。

　　6.检查全身情况，必要时查肝功及肾功。

　　7.治疗前后照正面及侧面照片。

　　8.情况许可时取活体组织送病理检查。

眼部肿瘤一般治疗

　　一、眼部肿瘤西医治疗

　　1.手术治疗 包括肿瘤切除术，眼球摘除术，眶内容剜出术。标本送病理检查。

　　2.放射治疗 邀请放射科会诊，用深部X线、60Co等深部照射，或32P、90Sr等浅层照射，按放射治疗常规处理。

　　3.综合疗法 综合应用中药、西药、放疗及手术等疗法。

　　4.对肿瘤摘除术后眼部组织缺损及畸形，可在同时或以后进行整形手术。

　　1.手术疗法

　　仍是目前较好的治疗方法。如是单眼，肿瘤尚局限于眼球内时，要早期行眼球摘除术。手术时切断的视神经不能短于1厘米。术后病理检查，如发现肿瘤已侵及视神经残端者，应进行放疗，如眶内容亦受累还应进行眶内容剜除术，术后放疗加化疗。

　　2.放射疗法

　　(1)如肿瘤已达球外期，且大者，可先作放疗，使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术，术后继续进行放疗。

　　(2)如双眼均有肿瘤时，除对较严重的一眼进行手术外，较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高，而且还可产生高能电子束，用它照射肿瘤，尚可通过电子计算机，计算出达到眼球及眼眶的放射剂量分布情况，及时核对治疗参数，使肿瘤接受一致的高剂量。亦可在小的肿瘤处植入氡子(radonseeds)。还可用106钌或106锗施用器局部贴敷，亦可收到较好疗效。

　　3.冷冻疗法

　　对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤，可行冷凝术，温度在-90～-100℃，冷冻至肿瘤变为冰球，一分钟完全融化，立即再冻，每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失，脉络膜萎缩，视网膜色素沉着，有时有钙化斑块。

　　4.光凝疗法

　　仅用小而孤立的肿瘤(3mm直径)，黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤不能用本法，以免视力及血管损伤。方法：先在肿瘤周围光凝两排，形成两道堤坝，再凝固走向肿瘤血管，使之完全阻塞，截断肿瘤的血源，(勿伤及大血管免致出血)，使肿瘤坏死、萎缩。此方法的优点可反复进行。亦可与放疗或化疗并用，效果较好。

　　5.化学疗法

　　仅能起到辅助治疗的目的，三乙烯三聚氰胺(triethlenemelamine.T.E.M.癌宁)可以口服，肌肉注射和颈动脉内注射。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用，以提高疗效。在应用中应常复查血象，白细胞低于4000应停药。

　　6.光动力疗法

　　(血咔啉衍生物HPD-激光) 作用机制：HPD能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取，经一定波长的光能照射后产生动力效应，透发单态氧等自由基参与的生物氧化反应，引起瘤细胞毒性作用而变性坏死，从而有效杀死瘤细胞。方法：HPD静脉注射(2.55mg/kg)，2天后用氩离子泵浦染料激光全眼球扫描照射，波长625～640nm之间，光斑200μm，功率密度200～300mw/cm2，时间45～60分钟，每日一次，共2次，疗效良好。

　　7.免疫疗法

　　认为本病与免疫改变有关，故设想采用免疫抑制剂治疗，替哌等，以控制肿瘤的增殖。 也可用特异性Rb转移因子、基因工程Rb单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子(rIL-2、rIFN、rTNF)、TIL、LAK细胞等联合治疗可获较好效果。

眼部肿瘤辨证论治

　　二、眼部肿瘤中医治疗

　　许多中药有直接抗肿瘤作用，可单用于治疗各期肿瘤，亦用于手术前控制肿瘤生长，或手术后防止肿瘤复发。亦可于放、化疗中用于纠正贫血、白细胞减少症、胃肠道反应等。

　　1.内服煎剂

　　夏枯草、龙胆草、神曲、山豆根、山慈菇、山茱萸、栝楼、玄参、丹参、桃仁、薏苡仁、紫草、山甲珠、鹿角霜、甘草。局部疼痛：加元胡、郁金、乳香、没药、九香虫;或元胡、川楝子、木香;或元胡、白芍、香附;或金银花、白芷;或川乌、草乌;或三棱、莪术;或丹皮、丹参;或加重细辛;或全蝎、蜈蚣;头痛：加羌活、白芷、川芎;或白芷、菊花、薄荷;或元胡、蔓荆子、川芎;头痛久剧加全蝎、水蛭、蜈蚣;头痛头晕加夏枯草、石决明、槐花、菊花、钩藤;或川芎、菊花、石菖蒲;或菊花、夏枯草、代赭石;头痛有热加芦根、白茅根、石膏、犀角;以上方剂每日1剂水煎服，30剂为一疗程。

　　2.内服散剂

　　九节菖蒲、芦荟、西洋参、珍珠、海马、蜈蚣、冬虫夏草。传统中药炮制后研细末，每日服3次，每次1～2克。如吞服粉剂有困难者，可将药粉装入胶囊，每胶囊装0.5克，每次服2～4粒。

　　3.外用敷剂

　　生地黄、蓬莪术、天葵子、当归、川芎、赤芍、山慈菇、山萸肉、栝楼、丹参、薏苡仁、半夏、南星、天麻、白芷、紫草、桃仁、红花。水煎，局部湿敷，每次20～30分钟，每日1至3次。

　　4.饮食宜食

眼部肿瘤饮食原则

　　眼部肿瘤饮食

　　1.宜多吃具有抗眼部肿瘤作用的食物：胡萝卜、石耳、桑树蕈、蒲公英、大叶菜、牛蒡菜及根、羊脑。

　　2.宜多吃具有明目消炎作用的食物，如菊花、荠菜、藕、螺蛳、鲍鱼、海鳗、海龟。

　　3.宜多吃富含维生素A的食物，如动物肝、田螺、牡蛎、油菜、菠菜、韭菜、茼蒿菜、芹菜、芒果。

　　4.宜多吃富含维生素B2的食物：动物肝脏、鸡蛋、鳝鱼、螃蟹、黄豆、乳类、豆瓣酱、黑木耳。

　　5.宜多吃富含维生素C的食物，如鲜枣、柚、柑橘、猕猴桃、苋菜、油菜、苦瓜、山楂、柠檬、豆类、马铃薯等。

　　6.宜吃具有减轻放疗、化疗副作用的食物，如荠菜、芦笋、甘蔗、猕猴桃、绿豆芽、橄榄、丝瓜、薏米、鳗鱼、鲤鱼、青鱼、鲫鱼、田螺。

　　饮食忌食

　　1.忌烟、酒、咖啡、可可等。

　　2.忌刺激性食物，如葱、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等。

　　3.忌发霉、烧焦食物。

　　4.忌油腻、煎炒、烧烤、烟熏等热性食物，如羊肉、火腿、熏肉、肥肉等。