小儿遗传性血管神经性水肿病因
向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿的病理病因，小儿遗传性血管神经性水肿主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型)，至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1 INH，但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。
二、发病机制
C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化，释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应，产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。
小儿遗传性血管神经性水肿鉴别
向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿应该如何鉴别诊断。
一、鉴别
有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿，应注意鉴别;喉水肿时与急性喉炎相鉴别;肠痉挛时与急腹症相鉴别。
小儿遗传性血管神经性水肿症状
向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿症状，尤其是小儿遗传性血管神经性水肿的早期症状，小儿遗传性血管神经性水肿有什么表现？得了小儿遗传性血管神经性水肿会怎样？
一、症状
发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红，一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛，呕吐或腹泻，皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2～3天，之后逐渐消退。可在生后前2年发病，但通常在大龄儿童或青春期才严重。
根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1 INH缺陷为特异性诊断指标。
小儿遗传性血管神经性水肿并发症
向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿有哪些并发病症，小儿遗传性血管神经性水肿还会引起哪些疾病？
可并发肠痉挛，也可发生致命性的喉水肿。
小儿遗传性血管神经性水肿就诊
小儿遗传性血管神经性水肿就诊指南针对小儿遗传性血管神经性水肿患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：小儿遗传性血管神经性水肿挂什么科室的号？小儿遗传性血管神经性水肿检查前的注意事项？医生一般会问什么？小儿遗传性血管神经性水肿要做哪些检查？小儿遗传性血管神经性水肿检查结果怎么看？等等。小儿遗传性血管神经性水肿就诊指南旨在方便小儿遗传性血管神经性水肿患者就医，解决小儿遗传性血管神经性水肿患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
小儿遗传性血管神经性水肿检查
小儿遗传性血管神经性水肿治疗
向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿的治疗方法，治疗小儿遗传性血管神经性水肿常用的西医疗法和中医疗法。小儿遗传性血管神经性水肿应该吃什么药。
小儿遗传性血管神经性水肿一般治疗
一、治疗
避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防，可提高血清C1 INH水平增高，其机制还不清楚，儿童应慎用。氨基己酸可用于预防，成人剂量7～8g/d，儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病，宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿。糖皮质激素无作用。
二、预后
大多数儿童患者无成人病情严重，但可死于致命性喉水肿，40岁后可逐渐缓解。
小儿遗传性血管神经性水肿护理
向您详细介绍小儿遗传性血管神经性水肿应该如何护理，小儿遗传性血管神经性水肿常见的护理办法有哪些。
小儿遗传性血管神经性水肿一般护理
一、护理
某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症，核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD，X-联无丙种球蛋白血症，严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生，遗传性血管神经性水肿应做到早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)对减少本症的发生非常重要。
小儿遗传性血管神经性水肿饮食
小儿遗传性血管神经性水肿饮食原则
饮食宜清淡，注意合理膳食。
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