柏-查综合征

    一、病因

　　造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。

　　可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。

　　应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。

    一、症状

　　主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：

　　1.年龄多较轻。

　　2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。

　　3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。

　　肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。

　　本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：

　　1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。

　　2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

　　肝静脉、下腔静脉血栓，静脉先天性发育异常，闭塞性静脉炎。

　　1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。

　　2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。

　　3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

柏-查综合征一般治疗

　　一、症状

　　 1.内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2.外科治疗

　　(1)隔膜撕裂术： ①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。 ②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

　　(2)下腔静脉-右心房分流术：

　　①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

　　(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。

　　(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

　　二、预后

　　本病预后因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差异。就发病原因而言，炎症引起的阻塞由于血管壁与内膜肿胀是可逆的，不同于因动脉硬化波及而引起的阻塞，后者静脉管壁增厚、管腔狭窄由内膜下及内膜细胞增生所致，是不可逆的，故炎症性阻塞的预后优于硬化性阻塞。就阻塞部位而言，分支阻塞优于半侧阻塞，半侧阻塞又优于总干阻塞。就阻塞程度而言，不完全性(Hayreh所称的非缺血性者)优于完全性(缺血性)阻塞。当然，对以上各项预后的估计，都不是绝对的。例如是否能早期形成有效的侧支循环，是否能得到及时合理的治疗等，均直接影响预后。黄斑部出现水肿，短期内不有消退者，势必严重损害中心视力。特别是总干完全性阻塞，荧光造影见大片无灌液压区者，不仅致盲率高，而且新生血管性青光眼的并发率亦高，预后晚为恶劣。

柏-查综合征辨证论治

　　1.中成药

　　(1)丹参注射液，每次4毫升，加入50%葡萄糖液40毫升中，静脉注射，或用该注射液10～20毫升，加入5%葡萄糖液500毫升中静脉滴注，每日1次，15次为1个疗程。可连用2%26mdash;3个疗程。

　　(2)川芎嗪注射液，每次80～160毫升，加入5%葡萄糖液500毫升中静脉滴注，每日1次，10次为1个疗程，可用l～2个疗程。也可用血栓通8-12毫升加0.9%生理盐水250毫升静滴，每日1次，连续3%26mdash;4周为1个疗程。

　　(3)葛根素注射液，每次200%26mdash;400毫克加入10%葡萄糖250-500毫升静脉滴注。每日1次，10～20日为1个疗程，可连用2%26mdash;3个疗程。

　　(4)血平片，口服，每次3片，每日3次。

　　(5)丹参片，口服，每次3%26mdash;4片，每日3次。或用复方月参滴丸，口服，每次10粒，每日3次。

　　(6)毛冬青注射液，每次2毫升，肌肉注射，每日l-2次。

　 　2..单方验方

　　(1)育阳潜阳通脉汤

　　处方：生地黄、珍珠母、生龙骨、生牡蛎各15克，枸杞子、白芍、沙参各12克，麦冬、山药、知母、黄柏、牛膝、丹参、赤芍、蝉蜕、木贼各10克。水煎服，复渣再煎服。

　　(2)主方血府逐瘀汤

　　处方：当归10克，生地黄25克，桃仁10克，红花6克，赤芍15克，枳壳10克，柴胡6克，牛膝12克，川芎6克，桔梗10克，地龙干10克，玄参15克。水煎服，复渣再煎服。

　　若头痛易怒，口苦尿赤，舌红者，加水牛角30克、黄芩10克，龙胆草10克。大便秘结者，加大黄10克、玄明粉10克。网膜出血量多，难吸收者，选加全蝎、水蛭、三棱、莪术等，以加强破瘀之力，但不可长期服用。头痛眼胀者，加石决明、钩藤。患者为年青人，且为炎症引起者，加金银花、紫草、连翘。目眩、胁痛者，加郁金、牡丹皮。

柏-查综合征一般护理

　　依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

　　晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。

　　本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。

柏-查综合征饮食原则

　  下面资料仅供参考，详细需要咨询医生

　　肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白,丰富而全面的维生素,适量的纤维即可。炒菜宜清淡。

    其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。

　　另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。

　　肝脏疾病患者忌食：

　　1、忌辛辣

　　2、忌 烟

　　3、忌 酒

　　4、忌食加工食品

　　5、忌滥用激素、抗生素

　　6、忌乱用补品

　　7、忌过多食用蛋白饮食

　　8、忌高铜饮食

　　9、忌生活不规律

　　10、忌情志不畅

　　11、忌劳累