光线性弹力纤维病

　　一、发病原因

　　长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性，以弹力组织变性为主，其中羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。

　　二、发病机制

　　弹力组织变性，羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。

　　需与弹力纤维假黄瘤相鉴别，后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道多系统症状，组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。

　　一、症状

　　属于光线性弹力纤维病的不同表现，可分为6种。

　　1.颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae) 亦称农民颈(peasants neck)，常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚，嵴沟明显，纵横纹交叉，构成菱形皮野，亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部，或前臂伸侧，手足亦可受累，无自觉症状，慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症，通常老年男性多发。组织病理示表皮萎缩，基底细胞层色素增多，胶原纤维增生，呈嗜碱性变性，汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩。

　　2.结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis) 又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚，弹性减低，多皱，呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿，炎症反应明显，可伴有老年疣或其他退行性改变。

　　3.播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块，境界清楚，可单发或多发，易与弹力纤维性假黄瘤相混淆，但本症多发于暴露日晒区域，不伴心血管和眼底改变可资区别。

　　4.柠檬色皮肤(cutrine skin milian) 暴露日晒区，皮肤黄色增厚且多皱纹。

　　5.手足胶原斑，又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部，从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块，皮肤干燥，可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

　　6.耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear) 多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚，呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　本病主要以皮肤色素沉着以及皮肤及其毛囊萎缩为主要表现。造成弹力组织变性为主，其中羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。皮肤的完整性容易破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。

　　组织病理：表皮轻度萎缩，表皮下有一正常胶原纤维狭窄带，真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性，胶原纤维可见少数破碎变性，基层黑素分布不均匀，增多区与减少区交替存在，伊红染色偏淡染，胶原束结构不清，水平排列或无定形物，含有大量密集弹力纤维。

光线性弹力纤维病一般治疗

　　一、治疗

　　1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。

　　2.全身疗法 可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。

　　二、预后

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光线性弹力纤维病一般护理

　　对于瘙痒性皮肤病，应积极寻找病因，避免食用辛辣刺激性食物，不要搔抓、热水烫洗，不宜使用刺激性外用药物。

光线性弹力纤维病饮食原则

　　光线性弹力纤维病的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　黄瓜粥

　　材料：大米100克左右、鲜嫩黄瓜1-2根、精盐少许、一小块生姜

　　做法：

　　1.将黄瓜洗净，去皮去心后，切成薄片，放在旁边备用

　　2.将生姜切成丝，也放在一旁备用

　　3.将大米放入锅内，淘洗干净，在锅内加入适量的水，将生姜倒入锅中

　　4.把锅置于灶上，点燃灶火，用大火烧开后，将黄瓜片倒入锅中，改用小火慢慢煮至米烂，再煮至汤稠，起锅前，放入少许精盐调味即可

　　光线性弹力纤维病患者吃什么对身体好？

　　1、宜多吃对皮肤好的食物，如坚果、鲜枣、地瓜、黄瓜、苹果等。

　　2、宜多吃畜禽肝脏，其富含维生素A，对皮肤好。

　　3、多食含铁质的食物，如动物肝脏、蛋黄、海带、紫菜等。

　　光线性弹力纤维病患者吃什么对身体不好？

　　1、 忌烟酒。

　　2、 避免摄入辛辣刺激性食物。