胰岛细胞类癌

　　一、病因：

　　胰岛细胞类癌（Carcinoid）是起源于EC细胞的肿瘤，EC细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于胃肠道，胰腺和肺，本病发病原因尚未明。胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤，具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能，部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoid　syndrome)，属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年，Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在，并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种，其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素，产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT，具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同，它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。

　　一、鉴别：

　　应注意与癫痫，脑血管意外，癔病，精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。

　　一、症状

　　本病早期常无症状，或无特异性临床症状；当病人出现典型的阵发性皮肤潮红，并且反应发作，久治不愈者，应想到本病的可能，当病人在皮肤潮红的同时，伴有心动过速，血压下降，哮喘，呼吸困难，腹痛，腹泻等类癌综合征表现者，更支持本病的诊断。

　　对被怀疑为类癌综合征的病人，可做化验室检查如粗筛实验，尿中5-HIAA测定，肿瘤组织中5-HT测定，应用B超，CTMRCI以及ERCP等定位检查技术，为制定手术方案提供诊断资料。

　　胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现：阵发性面色潮红，低血压，眼眶周围水肿和流泪等。

　　1.阵发性皮肤潮红（Intermittent flushing）：主要发生在颜面部，颈部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身，皮肤潮红的发生多呈阵发性，突然性出现，呈鲜红色或暗红色，持续时间为数分钟至1～2天不等，但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显，如果病程较久，则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变，局部呈多数细血管扩张，皮肤呈暗红色，影响皮肤潮红发作的因素可有：饮酒，疼痛，情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红，肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作；应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生，在发作皮肤潮红的同时，病人往往伴有心动过速，低血压，眼眶周围水肿以及胃肠，肺的症状。

　　2.心血管系统症状：病人在出现皮肤潮红时，可伴有心动过速，血压下降甚至休克；晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。

　　3.呼吸系统症状：有20～30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时，可出现哮喘和呼吸困难，与支气管哮喘相似，其机理为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。

　　4.消化系统症状：病人可不同程度地伴有腹痛，腹胀，腹泻等症状，腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位，以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关，腹泻多为水样，严重者1天可达10～20次，应注意与WDHA综合征的鉴别。

　　5.眼眶周围水肿，结合膜出血，流泪，多伴随皮肤潮红出现。

　　6.其他症状：伴随胰岛细胞类癌，有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现，如胰岛素，胰高血糖素，生长激素，甲状旁腺素，促肾上腺皮质激素等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别，在类癌的晚期，也可出现消瘦，贫血，低蛋白血症等恶液质表现。

　　一、并发症：

　　伴随胰岛细胞类癌症和肿瘤，有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现，如胰岛素，胰高血糖素，生长激素，甲状旁腺素，促肾上腺皮质激素等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别，在类癌症和肿瘤的晚期，也可出现消瘦，贫血，低蛋白血症等恶液质表现。

　　一、检查：

　　1.粗筛试验

　　在滤纸上滴一滴病人的尿，再滴加偶氮P-二硝基苄胺（P-nitroaniline diazo）如呈现红色，提示尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）增多，支持本病的诊断；如为紫色，则属嗜铬细胞瘤。

　　2.尿中5-HIAA测定

　　由于99%的5-HT的体内转变成5-HIAA后经尿排出，故测定24小时尿中5-HIAA总量，有助于诊断本病，正常人24小时尿中5-HIAA总量为10.5～42.0μmol，多数病人尿5-HIAA大于158μmol/24小时，若大于263μmol/24小时，具有确诊价值。

　　3.肿瘤组织中5-HT测定

　　类癌组织中5-HT含量明显升高，较尿中测定5-HIAA法更为敏感。

　　应用B超，CT，MRI以及ERCP等检查，有助于了解胰岛细胞类癌的部位，大小和数目，为制订手术方案提供定位诊断资料。

胰岛细胞类癌一般治疗

　　一、治疗：

　　1.手术治疗

　　同其他功能性内分泌肿瘤一样，早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法；手术原则和术式选择也然。但是，本病即使已经转移，如果能将原发的类癌病灶切除，也能缓解甚至消除症状，对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌，作姑息性胰腺或肝叶切除，也有一定疗效。

　　2.内科治疗

　　(1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物，它们有：吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。

　　(2)应用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素。

　　①甲基麦角酸丁醇酰胺（methysergide）：用于类癌综合征发作时的治疗，用1～4mg1次静脉注射；或用10～20mg加入100～200ml生理盐水中，在1～2小时内静脉滴注，能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。

　　②赛庚啶（cyproheptadine）；每次口服4～8mg，每天3～4次，可缓解症状，达到姑息治疗的目的。

　　(3)色氨酸羟化酶抑制剂：这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性，从而减少5-HT的合成，缓解本病的症状。

　　①对氯苯丙氨酸（parachlophenylalanine）每次1g，每日3～4次，口服。能缓解或减轻恶心呕吐、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其副作用可导致中枢神经系统功能紊乱或低体温等。

　　②甲基多巴（methylodpa）：对于分泌5-羟色氨酸的胰腺类癌可采用本药治疗，口服每次0.25～0.5g，每天4次。

　　(4)生长抑素（somatostatin）可广泛抑制内分泌激素的释放，应用于胰岛细胞类癌的病人，可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。

　　(5)化学疗法：应用化疗药物，如5-Fu、环磷酰胺等可缓解本病的症状，但疗效较差。

胰岛细胞类癌一般护理

　　一、护理：

　　1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复，运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

　　2.继续服用药物，做好护理。

　　3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

　　4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

胰岛细胞类癌饮食原则

　　一、饮食保健：

　　饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。