变应性皮肤结节性血管炎

　　一、发病原因

　　本病病因不明。部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶，结核菌素皮肤试验可呈强阳性，抗结核药物治疗有较好效果，提示结核过敏可能是本病的发病因素之一;少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎，以及抗O升高，所以其发病又可能与链球菌感染过敏有关;但大部分病例未能发现与发病有关的因素。

　　二发病机制

　　以血管炎为主要病变，皮肤附件周围血管丛常受累，浸润细胞中以淋巴细胞为主，PAS染色阴性，免疫球蛋白检查正常。因此本病的发生可能是由多种因素引起的，并以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎疾病。

　　病变主要在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔间，以血管病变为主，伴以肉芽肿样或肉芽肿性结节和组织坏死。

　　1.血管炎 主要受累的是毛细血管和细血管，少数为小动脉和静脉以及其滋养血管，而汗腺周围毛细血管丛几乎全部发病。病变呈节段性分布。毛细血管和细血管特别是静脉，其管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积致管壁结构模糊，突出的是内皮细胞肥大和增生，轻者核距缩短以至核重叠。或呈卵圆形和圆形，向腔内突出，显著者可有管腔狭窄或闭塞。自纵切面观，内皮细胞呈索状排列，横切面观则为内皮细胞团。滋养血管病变与毛细血管和细静脉相似。小静脉的内皮细胞病变较细静脉为轻，管壁肌束因水肿而分离，有时分散成片状;小动脉环状肌因水肿致张力增高，排列紧密似树轮状，而内皮细胞病变则更轻些。偶见小动脉和小静脉腔内血栓形成和再通。管壁内以淋巴细胞浸润为主，无中性粒细胞及其碎裂核。

　　2.肉芽肿和肉芽肿样结节 在脂肪小叶内，少数为由组织细胞形成的大小不一的肉芽肿性结节，多伴数量不等的多核巨细胞;多数是结节中央隐约可见的毛细血管或细血管轮廓，由于增生内皮细胞聚集成团，管腔消失，难以看到红细胞。网状纤维染色能显示结节内血管轮廓，UEA和F8染色显示结节中央为内皮细胞，Lys和α1-AT染色显示结节外围为组织细胞。于是前者为真正肉芽肿，而后者为肉芽肿样结节。两种结节中均混有淋巴细胞，无上皮样细胞和Langerhans巨细胞。

　　3.组织坏死 脂肪小叶内呈轻度炎性反应，少数脂肪细胞变性，进而溶解以致破坏呈大小不一的腔隙;多数是大小不一的坏死灶，组织结构模糊，进而坏死成为嗜红色的细颗粒状物质，其中细血管轮廓仍隐约可见。大片坏死灶边缘细动、静脉管壁部分或完全坏死而破裂出血，致坏死灶内有较多红细胞、淋巴细胞及尚有数量不等的中性粒细胞及其碎裂的核尘，偶见少许嗜酸粒细胞。小叶间隔结缔组织为一般性炎症，真皮乳头及表皮正常。

　　下肢炎性皮下结节是致病因素引起组织病变后的一种损害表现形式，可见于多种疾病，其性质可不同，而形态则多无显著差异，故不易鉴别。发生皮下结节损害的疾病中，常见的是Behcet综合征，少见的尚有血栓性静脉炎、风湿病、麻风、肉样瘤、结节性脂膜炎、深部红斑狼疮、某些肿痛和结节性多动脉炎等疾病。在这些疾病中皮下结节仅是其系统性损害之一，其性质当不同于结节性红斑，故诊断应以系统性疾病为主，按其形态可称为各病的结节性红斑样损害。

　　另一类是以炎性皮下结节为主要临床表现的皮肤病，主要有结节性红斑、硬红斑和结节性血管炎。目前对结节性血管炎的认识是比较模糊和混乱的，有进一步研究的必要。还有少数病例发生下肢炎性皮下结节损害，往往需经多年随访和仔细观察才能明确诊断。

　　一、症状

损害均先见于两小腿，尤其是小腿的下2/3，呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部两侧为多。患者先感局部疼痛和压痛，而后触及皮下结节，数目常在10个以内，当其他部位受累时，不仅损害数目增多，并因部位不同，损害形态亦稍有变异。一般约为蚕豆至杨梅大小，边缘可触及，中等硬度。初发损害较小而位置较深，故多呈肤色，或为淡红色至鲜红色，随着持续时间延长，红色可加深。在3～4周内，红色先退，残留轻度色素沉着斑，而结节损害完全消退则较晚些。有一种比较特征的损害，其持续时间较长，较前述损害稍大些，呈紫红或暗红色，中央皮肤光滑发亮，甚至脱屑，或有柔软感，但从不破溃，吸收后亦无皮肤萎缩凹陷现象。臀部和大腿损害位置均较深，一般较硬，皮肤不红或呈淡红色，多数只可触及。外踝后损害为扁平状的圆形硬结，皮肤颜色为淡红，周围组织水肿明显。所有损害均散在分布，少见扩大融合倾向者。

　　全身性症状依发病缓急而不同，一般是困倦不适，或食欲不振。多数病例不发热，少数病例下午低热，劳累后升高;或有在结节发作之前后几天内高热的。较特别的是少数患者午后畏寒甚至寒战，继以发热，午夜出汗退热，次晨如常。无持续高热病例。在损害发作期下肢酸软无力，肌肉胀痛。若损害数目较多，小腿下部可出现轻度水肿。四肢大关节游走性疼痛，以膝关节为多，无红肿及功能障碍。

二、诊断

　　1.本病多发生于中青年女性。

　　2.损害在臀部以下，主要是小腿。

　　3.基本损害为皮下结节，两侧分布，不限于小腿伸或屈面。

　　4.季节性的反复发作，不破溃。

　　5.全身性症状少，无其他系统受累症状和体征。

　　6.除结核病灶外，无其他明确的原因和诱因。

　　7.无网状青斑和静脉曲张等并发症。

　　无明显脏器受累症状和体征。

　　血、尿常规及肝肾功能检查无异常;部分病例抗O、血沉和黏蛋白值升高;IgG、IgA值一般正常;C3或CIC值偏低或略高于正常;淋巴细胞转化试验值一般偏低;IL-2值偏低;NK细胞值正常;OT试验(1∶10000)，50%病例为 ～ 。

　　胸部X线摄片，部分病例有陈旧性肺结核，偶有活动性肺结核。

变应性皮肤结节性血管炎一般治疗

　　一、药物治疗：

　　由于病变主要在下肢，除药物治疗外，对病情较重者，应减少站立和行走，可以缩短病程，减少痛苦，提高疗效。

　　1.有结核因素病例，应用抗结核药物治疗，如口服异烟肼0.1g，3次/d，或并用乙胺丁醇，0.25g，3次/d。持续半年至1 年。

　　2.对无明确结核因素病例，可用中药桂枝茯苓丸加清热解毒药物治疗。　　二、预后：

　　虽多年反复发作，健康状况并不受影响，无明显脏器受累症状和体征。

变应性皮肤结节性血管炎一般护理

　　一、护理

　　注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

　　冬天忌太凉的食物，夏天忌太热的食物，多吃新鲜的蔬菜水果。

变应性皮肤结节性血管炎饮食原则

　　一、饮食保健

　　忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物，夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物，冬季天气寒冷时可适当食用。沿海地区由于生活习惯，海鲜类可以不忌。应吃新鲜蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜，瘦肉不限，每天临睡前服用一袋新鲜牛奶或香蕉。