家族性地中海热病因

向您详细介绍家族性地中海热的病理病因,家族性地中海热主要是由什么原因引起的。

  一、发病原因

  本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。

  二、发病机制

  家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质,Con-A诱导的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病发作时IL-1、TNF易于耗尽。在非中欧犹太人中导致家族性地中海热的基因主要在染色体短臂16号上,高携带频率的家族性地中海热基因增加了后代得病的概率而并非纯合子。

家族性地中海热鉴别

向您详细介绍家族性地中海热应该如何鉴别诊断。

  需与淀粉样变,腹膜炎,胸膜炎,蛋白尿、周期性关节炎综合征,肾病综合征相关疾病鉴别。

家族性地中海热症状

向您详细介绍家族性地中海热症状,尤其是家族性地中海热的早期症状,家族性地中海热有什么表现?得了家族性地中海热会怎样?

  一、症状

  发热一般持续1~3天,可有腹膜炎表现,且便秘多于腹泻,胸膜炎常见,如果不及时诊断,家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状,关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀,通常2~3天后消退,虽然也有持续时间长的,尤其如果累及髋关节,肿胀是轻微的,但疼痛可以很严重。较其他大多数周期性关节炎综合征,永久性关节损害不发生。心包炎少见。3%青春期男孩有阴囊痛,皮肤表现偶见,主要为丹毒样红斑,直径10~25cm,多在腰部以下部位,以及分散的压痛性紫斑。10%~50%有脾大,AA型(蛋白源性淀粉样物质)淀粉样变多见,约20%,以犹太人中发生率最高达2%,可出现蛋白尿、肾病综合征等。

  二、诊断

  根据临床表现,实验室检查的单克隆抗体染色。就可以诊断。

家族性地中海热并发症

向您详细介绍家族性地中海热有哪些并发病症,家族性地中海热还会引起哪些疾病?

  本病可并发腹膜炎,蛋白尿、周期性关节炎综合征,肾病综合征等。

家族性地中海热就诊

家族性地中海热就诊指南针对家族性地中海热患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:家族性地中海热挂什么科室的号?家族性地中海热检查前的注意事项?医生一般会问什么?家族性地中海热要做哪些检查?家族性地中海热检查结果怎么看?等等。家族性地中海热就诊指南旨在方便家族性地中海热患者就医,解决家族性地中海热患者就诊时的疑惑问题。

  • 就诊前准备:

  • 常见问诊内容:

  • 建议就诊科室:

  • 最佳就诊时间:

  • 就诊时长:

  • 诊断标准:

  • 复诊频率/诊疗周期:

  • 重点检查项目:

家族性地中海热检查

向您详细介家族性地中海热应该做哪些检查,常用的家族性地中海热检查项目有哪些。

常见检查:抗核抗体血沉刚果红试验滑液检查WBC血清免疫球蛋白M血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白G

  包括血沉、滑液白细胞计数在发作期升高,有核左移,IgG、IgM中度增加,10%IgD、25%IgA增加,RF、ANA阴性。淀粉样变的确诊依据主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下呈特征性苹果绿双折光,如AA蛋白单克隆抗体染色阳性,则对AA型淀粉样变的诊断有重要价值。

  滑膜活检不明显。X线可能显示无特别的关节间隙狭窄、硬化和骨赘形成。

家族性地中海热治疗

向您详细介绍家族性地中海热的治疗方法,治疗家族性地中海热常用的西医疗法和中医疗法。家族性地中海热应该吃什么药。

家族性地中海热一般治疗

  一、治疗

  家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2~1.8mg/d可减少发作频率,可能延迟淀粉样变发生,淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病,治疗剂量的秋水仙碱在家族性地中海热淀粉样变的患者中大大多于1.5mg/d,这些仅对那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/dl的患者有效,可使90%的患者完全缓解或纤维物质沉淀得到明显控制。

  二、预后

  淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病,也可致危及生命。

家族性地中海热护理

向您详细介绍家族性地中海热应该如何护理,家族性地中海热常见的护理办法有哪些。

家族性地中海热一般护理

  (1)准备床单位:病区护士接到住院处通知后,应立即根据病情准备床单位。备齐所需用物,将备用床改为暂空床,酌情加铺橡胶单和中单。对传染病病人应安置到隔离病室。

  (2)迎接新病人:护士要热情、主动地迎接新病人,并作自我介绍,将病人安置到指定的床位,为病人介绍同室病友。

  (3)通知医生诊察病人,必要时协助诊察。

  (4)测量体温、脉搏、呼吸、血压及体重并记录。

  (5)介绍与指导:向病人及家属介绍病区环境、作息时间及有关规章制度、床单位及设备的使用方法等。指导常规标本留取的方法、时间、注意事项。

  (6)填写有关表格

家族性地中海热饮食

饮食适宜:1.宜吃寒凉性的食物;2.宜吃性味平和的食物;3.宜吃维生素含量高的蔬菜水果。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
水果 含有丰富的维生素C以及亚铁离子,能够促进血红蛋白质的合成,从而改善贫血的症状。同时维生素C还具有缓解发热的作用。 1-2个削皮后食用。
柠檬 含有丰富的维生素C,具有抗坏血栓的作用,同时对感冒病毒引起的咳嗽、咳痰等卡他症状具有一定的辅助治疗作用。 3-5片泡水食用。
西瓜 属于寒凉性的食物,适合本病所致的发热症状,具有很好的清火作用。适合本病患者食用。 200g直接食用。
饮食禁忌:1.忌吃燥热性的食物;2.忌吃厚味重以及腻味的食物;3.忌吃高脂肪的食物。
忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议
苹 果 属于燥性的以及发物的食物,一般适用于肾阴虚以及四肢肢端发凉的患者食用。 10-20g泡水食用。
蒜苔 属于蒜苗的衍生食物,具有维生素含量高的特点,但具有辛辣刺激性的作用,不适合贫血合并呼吸道卡他症状的患者。 宜炒熟后少许食用。
芥菜 属于发物性的食物,同时具有一定的燥性,不适合本病患者食用,宜吃其他无刺激性以及行为平淡的食物,如青菜以及丝瓜。 宜吃青菜、丝瓜等行为平和的食物。

家族性地中海热饮食原则

  饮食保健:饮食宜清淡为主,合理搭配膳食。

  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

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